艾美赛珠单抗是一种人源化单克隆修饰免疫球蛋白G4(IgG4)双特异性抗体，可同时结合凝血因子IXa和因子X，通过桥接激活的因子IX和因子X，恢复因凝血因子VIII缺乏而受损的止血功能，用于血友病A患者的出血预防。

药品称呼

通用名称：艾美赛珠单抗、Emicizumab

商品名称：Hemlibra

其他名称：艾米珠单抗、舒友立乐

适应靶点

凝血因子IXa、凝血因子X

适应症和适应人群

适用于成人和儿童(包括新生儿及以上)血友病A(先天性凝血因子VIII缺乏)患者，无论是否存在凝血因子VIII抑制剂，作为常规预防用药，以预防或减少出血发作的频率。

规格与性状

规格：注射剂，单剂量小瓶包装，注射剂，30mg/1mL/盒。

性状：无菌、无防腐剂的无色至淡黄色溶液。

主要成分

活性成分：艾美赛珠单抗(emicizumab-kxwh)

辅料：L-精氨酸、L-组氨酸、泊洛沙姆188，用L-天冬氨酸调节pH至6.0(不同规格辅料含量按比例调整)。

用法用量

1.推荐剂量

仅供皮下注射使用。

负荷剂量：前4周，每周一次，每次3mg/kg。

维持剂量：4周后可选择以下任一方案(由医护人员根据患者依从性等因素决定)：1.5mg/kg，每周一次；3mg/kg，每两周一次；6mg/kg，每四周一次。

开始使用艾美赛珠单抗预防治疗前1天，应停用预防性旁路制剂。预防治疗的第一周，可继续使用预防性凝血因子VIII(FVIII)产品。

2.漏服处理

若漏用一剂，应尽快补用，随后恢复常规给药schedule。不得在同一天给予两剂以弥补漏服剂量。

3.制备和给药说明

艾美赛珠单抗需在医护人员指导下使用。经适当培训后，患者或其照料者可自行注射(需医护人员评估适宜性)，但7岁以下儿童不建议自行注射。

给药前检查：给药前需目视检查药液，若存在可见颗粒或变色(非无色至淡黄色)，不得使用。

器具选择：

抽取药液需使用带过滤器的转移针和注射器，注射需使用注射针；

剂量≤1mL时，使用1mL注射器(透明聚丙烯或聚碳酸酯材质，Luer-Lock接口，刻度0.01mL，无菌、一次性、无乳胶、无热原)；

剂量>1mL且≤2mL时，使用2mL或3mL注射器(透明聚丙烯或聚碳酸酯材质，Luer-Lock接口，刻度0.1mL，无菌、一次性、无乳胶、无热原)；

转移针：不锈钢材质，Luer-Lock接口，18号，长度1-1.5英寸，单斜面或半钝针尖，一次性，无乳胶，含5微米过滤器，无热原；

注射针：不锈钢材质，Luer-Lock接口，26号(可接受25-27号)，长度优选3/8英寸(最大1/2英寸)，一次性，无乳胶，无热原，含安全装置。

注射部位：每次注射应选择与前次不同的解剖部位(上臂外侧、大腿或腹部任意象限)，不得注射于痣、瘢痕、皮肤压痛、瘀青、发红、硬化或破损处。上臂外侧注射仅由照料者或医护人员操作。

药液处理：单剂量小瓶中剩余药液需丢弃，不得混合不同浓度(如30mg/mL和150mg/mL)的小瓶药液。

具体您可以阅读艾美赛珠单抗完整用法用量信息，建议在医生的指导下正确用药。推荐文章：艾美赛珠单抗的用法用量。

不良反应

1.临床试验常见反应(发生率≥10%)

注射部位反应(22%)：包括瘀青、不适、红斑、血肿、硬结、疼痛、瘙痒、皮疹、肿胀、荨麻疹、发热等，多为轻至中度，93%可自行缓解；头痛(15%)；关节痛(15%)。

2.严重不良反应

血栓性微血管病(TMA)：接受艾美赛珠单抗预防治疗的患者中，当活化凝血酶原复合物浓缩物(aPCC)累计剂量平均>100U/kg/24小时且持续24小时以上时可能发生，表现为血小板减少、微血管病性溶血性贫血、急性肾损伤等，停药后1周内可改善；

血栓事件：上述aPCC使用条件下可能发生，表现为血管内血栓形成，停药后1个月内可改善或缓解；

免疫原性：5.1%的患者出现抗艾美赛珠单抗抗体，少数(<1%)因中和抗体导致药效丧失(如突破性出血增加)。

3.其他反应

少见反应(<1%)：横纹肌溶解症(与体力活动增加相关，无肾或肌肉症状)；

上市后报告：皮肤及皮下组织异常(皮疹、荨麻疹、血管性水肿)、免疫系统异常(超敏反应)。

具体您可以阅读艾美赛珠单抗完整副作用信息，建议在医生的指导下正确用药。推荐文章：艾美赛珠单抗的副作用。

注意事项

1.与aPCC相关的血栓性微血管病

使用aPCC时需权衡获益与风险，因艾美赛珠单抗半衰期长，停药后6个月内仍可能与aPCC发生相互作用。给药期间需监测TMA症状(如血小板减少、溶血、肾损伤)，若出现需立即停用aPCC并暂停艾美赛珠单抗，缓解后是否重启需个体化评估。

2.与aPCC相关的血栓栓塞

使用aPCC时需监测血栓事件(如肢体肿胀、胸痛、头痛等)，若出现需立即停用aPCC并暂停艾美赛珠单抗，缓解后是否重启需个体化评估。

3.免疫原性

若患者出现药效丧失(如突破性出血增加)，需及时评估是否为中和抗体所致，必要时调整治疗方案。

4.实验室凝血试验干扰

艾美赛珠单抗会干扰部分凝血相关检测，如ACT、aPTT、aPTT基础的单因子测定(如FVIII活性)、APC-R、Bethesda法FVIII抑制物等，这些结果不能用于监测药物活性或调整治疗。不受影响的检测包括牛源性显色Bethesda法、TT、PT基础的单因子测定、非FVIII显色法单因子测定及免疫学方法(如ELISA、比浊法)。

特殊人群用药

【孕妇】尚无孕妇使用数据，动物研究未评估生殖毒性。仅在潜在获益大于对胎儿的潜在风险时使用。

【哺乳期女性】未知艾美赛珠单抗是否进入人乳。鉴于人IgG可进入乳汁，需权衡母乳喂养的益处与母亲治疗需求及对婴儿的潜在风险。

【具有生殖潜力的男性和女性】有生育潜力的女性在治疗期间需采取避孕措施。

【儿童使用】新生儿及以上儿童患者的安全性和有效性已确立。6个月以下婴儿的稳态血药浓度可能低于年长儿童(低19%-33%)，不良反应类型与成人相似。

【老年人使用】临床试验中65岁及以上患者数量不足，无法确定其反应是否与年轻患者不同，现有临床经验未发现差异。

【肾功能损害】轻(肌酐清除率60-89mL/min)、中度(30-59mL/min)肾损害患者的药代动力学无显著变化，重度肾损害患者未研究。

【肝功能损害】轻(总胆红素≤1.5×ULN，AST任意值)、中度(总胆红素1.5-3×ULN，AST任意值)肝损害患者的药代动力学无显著变化，重度肝损害患者未研究。

禁忌症

尚不明确。

药物相互作用

1.与aPCC联用的高凝风险

艾美赛珠单抗与aPCC联用可能增加血栓性微血管病和血栓事件风险。

2.与实验室检查的相互作用

艾美赛珠单抗可缩短内源性凝血途径相关试验的凝血时间(如aPTT)，干扰基于这些试验的检测结果(如一期法FVIII活性)；显色法FVIII活性试验中，含人凝血因子的试剂可能高估艾美赛珠单抗的止血潜力，含牛凝血因子的试剂对艾美赛珠单抗不敏感，可用于监测内源性或输注的FVIII活性及FVIII抑制物。

凝血法Bethesda试验可能出现假阴性，需用牛源性显色法Bethesda试验替代。艾美赛珠单抗对凝血的影响在停药后可持续6个月。

药物过量

说明书中尚未明确。

药代动力学

吸收：皮下注射后吸收半衰期为1.6±1天，1mg/kg剂量的绝对生物利用度为80.4%-93.1%，腹部、上臂、大腿注射的药代动力学相似。

分布：表观分布容积均值为10.4L(变异系数26.0%)。

消除：表观清除率均值为0.27L/天(变异系数28.4%)，消除半衰期均值为26.9±9.1天。

剂量比例：0.3-6mg/kg剂量范围内呈线性药代动力学。

稳态浓度：负荷剂量(3mg/kg每周一次，持续4周)后，第5周trough浓度均值为52.6±13.6μg/mL；维持剂量下的稳态浓度参见说明书。

特殊人群：年龄(1-77岁)、种族、是否存在FVIII抑制物、轻中度肝/肾功能损害对药代动力学无显著影响；体重增加时清除率和分布容积增加，按mg/kg给药可维持相似暴露量。

贮存方法

避光保存于原包装中，冷藏(2-8℃)，不得冷冻或摇晃。

未开封小瓶可暂存于30℃以下环境，总时长不超过7天，可放回冷藏。

药液从瓶中取出后需立即使用，剩余药液丢弃。

研发公司

瑞士罗氏