推荐剂量

成人伴有抑制物的A型血友病

负荷剂量：前4周，每周皮下注射3mg/kg，一次。

1.维持剂量：

每周皮下注射1.5mg/kg，一次；或每两周皮下注射3mg/kg，一次；或每四周皮下注射6mg/kg，一次。

开始使用前一天，应停用预防性旁路制剂；治疗的第一周可继续预防性使用凝血因子VIII(FVIII)。维持剂量方案由医师根据偏好及患者依从性决定。

适用于伴有凝血因子VIII抑制物的A型血友病(先天性凝血因子VIII缺乏症)患者的常规预防，降低出血发作频率。

2.儿童伴有抑制物的A型血友病

新生儿及更大年龄儿童剂量同成人：

负荷剂量：前4周，每周皮下注射3mg/kg，一次。

维持剂量：每周1.5mg/kg；或每两周3mg/kg；或每四周6mg/kg。

说明：给药方式及注意事项同成人。

用途：适用于新生儿及儿童的常规预防，以减少出血发生频率。

用药注意事项

接受本药预防治疗的患者，如果在24小时内使用aPCC的累积剂量超过100U/kg，并持续≥24小时，可能发生血栓性微血管病和血栓事件。出现相关症状时，应停用aPCC并暂停本药。

1.监测

使用aPCC时应密切观察是否有血栓性并发症。

2.给药建议

在医护人员指导下使用。经过培训后，患者或护理者可自行注射，但不推荐7岁以下儿童自行注射。

3.注射部位

应轮换部位(上臂外侧、大腿、腹部象限)。上臂注射需由护理者或医护人员操作。避免注射到痣、疤痕、红肿或硬化皮肤。

4.漏服处理

如漏服，应尽快补服，并继续原有给药计划，不要在同一天注射两剂。

5.储存

2–8℃冷藏，避光，保持原包装。未开启药瓶可在≤30℃条件下储存，但累计时间不得超过7天。不可冷冻或摇晃。未立即使用的药液应丢弃。配制方法参考生产商说明。

6.患者建议

如出现血栓或血栓性微血管病症状，应立即就医。告知医护人员本药可能影响实验室凝血检测。

剂量调整

肾功能不全、肝功能不全和透析患者：说明书中尚未明确。

特殊人群用药

儿童：新生儿及儿童可用，剂量方案与成人相同。7岁以下不推荐自行注射。

老年人：无专门数据，需根据临床情况调整并监测。

合并用药：开始本药前一天应停用旁路制剂；治疗第一周可继续使用FVIII。医师应与患者/护理者讨论合并用药的适宜剂量与时机。

用药指南内容仅供患者及护理者参考，不能作为独立医疗依据。具体治疗方案应由专业医生根据个体情况决定，请严格遵循医师指导合理用药。