艾美赛珠单抗(Emicizumab)是一种人源化单克隆修饰免疫球蛋白G4(IgG4)双特异性抗体,需要在医生的指导下用药。
艾美赛珠单抗仅限皮下注射,不可静脉注射,可在医护人员指导下由患者或照护者执行注射。
(1)、初始负荷剂量
前4周,每周一次皮下注射3mg/kg。
(2)、维持剂量(4周后选择以下方案):
1.5mg/kg,每周一次。
3mg/kg,每两周一次。
6mg/kg,每四周一次。
开始使用艾美赛珠单抗前一天,应停用预防性旁路药物(如aPCC)。因子VIII产品可在首周继续使用,之后应停用。
艾美赛珠单抗需在医护人员指导下使用。经适当培训后,患者或其照料者可自行注射(需医护人员评估适宜性),但7岁以下儿童不建议自行注射。
给药前检查:给药前需目视检查药液,若存在可见颗粒或变色(非无色至淡黄色),不得使用。
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若错过用药,应尽快补打,并恢复原定计划,不可在同一天内注射两次以弥补漏用剂量。
若在维持剂量期间出现两次或以上符合条件的出血事件,可考虑将剂量上调至3mg/kg每周一次(需医生评估)。
若需使用aPCC,24小时内累计剂量不应超过100U/kg,超过该剂量可能增加血栓性微血管病或血栓栓塞风险,需密切监测。
注射部位反应:红肿、疼痛、瘙痒、淤青等,还有头痛、关节痛。
(1)、血栓性微血管病(TMA):表现为血小板减少、微血管病性溶血、肾功能损害等
(2)、血栓栓塞:如深静脉血栓、肺栓塞等。
(3)、免疫原性反应:约5.1%患者会产生抗药抗体,其中<1%可能为中和抗体,导致药效下降。若出现出血事件增加,应怀疑抗体产生,及时就医检测。
横纹肌溶解(与剧烈运动相关);皮疹、荨麻疹、过敏反应等。
参考资料: FDA说明书更新于2025年7月,FDA说明书网址:https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=761083
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