LuciOdevi的说明书

LuciOdevi是回肠胆汁酸转运蛋白（IBAT）抑制剂，用于阿拉杰尔综合征（ALGS）及进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）相关的胆汁淤积性瘙痒。

适应症

LuciOdevi主要用于治疗特定胆汁淤积性肝病引起的胆汁淤积性瘙痒（CholestaticPruritus）。具体包括：

用于治疗12个月及以上Alagille综合征（ALGS）患者的胆汁淤积性瘙痒。

用于治疗3个月及以上患者进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）患者的瘙痒。

使用限制：不推荐用于伴有特定ABCB11基因变异的PFIC2型患者，该变异会导致胆盐输出泵（BSEP）蛋白无功能或完全缺失。

不良反应

最常见的不良反应

胃肠道反应：如腹泻、腹痛、呕吐等。其中腹泻和腹痛较为常见，严重腹泻可能导致脱水。

肝功能检查异常：表现为转氨酶（ALT、AST）或胆红素升高等肝生化指标异常。

脂溶性维生素缺乏（FSVDeficiency）：由于药物机制影响，可能导致维生素A、D、E和K吸收不良。

其他反应

现骨折、发热等。

注意事项

1、肝损伤

治疗前及治疗期间应定期监测患者的肝功能指标（如ALT、AST、总胆红素和直接胆红素等）。若出现持续或复发性的肝功能指标异常，或出现肝炎临床症状，可能需要遵医嘱减少剂量、暂停用药或永久停药。

2、胃肠道与脱水风险

若患者发生持续腹泻或腹痛，应密切监测并及时补充水分以防止脱水。症状缓解后可按医嘱恢复用药；若再次用药后症状复发，应考虑永久停药。

3、脂溶性维生素缺乏

患者在治疗前应检测血清脂溶性维生素水平，并在治疗期间定期监测，若发生缺乏应及时进行维生素补充。

4、药物相互作用

若需同时服用结合胆汁酸的树脂类药物，如考来烯胺、考来维兰等,，必须将LuciOdevi与此类药物至少间隔4小时服用（即在胆汁酸结合树脂前4小时或后4小时服用），以免影响LuciOdevi的吸收和疗效。

特殊人群用药

1、妊娠期

尚无充分且对照良好的孕妇用药临床研究。动物生殖研究表明，在特定条件下可能会对胎儿产生不良影响，仅在潜在收益大于对胎儿的潜在风险时方可使用。

2、哺乳期

尚不清楚LuciOdevi是否会进入母乳或对哺乳期婴儿及乳汁分泌产生影响，结合临床需求权衡利弊。

3、儿童患者

已明确3个月及以上（或12个月及以上，视具体适应症而定）儿童的安全性和有效性数据，但对于更小年龄（如3个月或12个月以下）婴儿的安全有效性尚未确立。

4、老年患者

由于该类疾病多发于儿童及年轻群体，65岁及以上老年患者中使用LuciOdevi的安全性和有效性数据尚不充足。

禁忌症

禁用于既往或活动性肝失代偿事件的患者（例如，食管静脉曲张出血、腹水、肝性脑病等）。

对LuciOdevi活性成分或任何辅料过敏的患者禁用。

储存要求

未开封的口服溶液或瓶装药品通常应储存在20°C至25°C的室温环境中，允许短途运输温度波动在15°C至30°C之间。

开封后的口服溶液通常应在低于30°C的室温下保存，并在首次开封后的一定期限内使用完毕，剩余过期药液须丢弃。

请将LuciOdevi及所有药物放置在儿童触及不到的地方。