正确掌握奥维昔巴特的用法用量对确保疗效和减少不良反应至关重要。奥维昔巴特需根据患者体重精确计算剂量，以保证药物吸收。

3个月及以上进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)患者的推荐剂量

基础推荐剂量：奥维昔巴特的推荐剂量为40mcg/kg，每日早晨随餐口服一次。

按体重划分的每日推荐剂量(40mcg/kg/天)

体重≤7.4kg：每日剂量200mcg；

体重7.5-12.4kg：每日剂量400mcg；

体重12.5-17.4kg：每日剂量600mcg；

体重17.5-25.4kg：每日剂量800mcg；

体重25.5-35.4kg：每日剂量1200mcg；

体重35.5-45.4kg：每日剂量1600mcg；

体重45.5-55.4kg：每日剂量2000mcg；

体重≥55.5kg：每日剂量2400mcg。

剂量调整条件：若用药3个月后瘙痒症状未改善，可按40mcg/kg的幅度增加剂量，最大剂量为每日120mcg/kg，且每日总剂量不得超过6mg。

用药剂型选择：体重≥19.5kg的患者，使用奥维昔巴特胶囊。

12个月及以上阿拉杰里综合征(ALGS)患者的推荐剂量

基础推荐剂量：奥维昔巴特的推荐剂量为120mcg/kg，每日早晨随餐口服一次。

按体重划分的每日推荐剂量(120mcg/kg/天)

体重≤7.4kg：每日剂量600mcg；

体重7.5-12.4kg：每日剂量1200mcg；

体重12.5-17.4kg：每日剂量1800mcg；

体重17.5-25.4kg：每日剂量2400mcg；

体重25.5-35.4kg：每日剂量3600mcg；

体重35.5-45.4kg：每日剂量4800mcg；

体重45.5-55.4kg：每日剂量6000mcg；

体重≥55.5kg：每日剂量7200mcg。

用药剂型选择：体重≥19.5kg的患者，使用奥维昔巴特胶囊。

不良反应管理的剂量调整

阿拉杰里综合征(ALGS)患者的耐受性调整

若排除其他原因后出现耐受性问题，可考虑将剂量降至40mcg/kg/天；待耐受性问题稳定后，再将剂量恢复至120mcg/kg/天。

肝酶异常的处理

用药前基线监测：开始使用奥维昔巴特前，需明确肝酶指标(用于评估肝脏功能)的基础波动规律，以便识别潜在肝损伤迹象。

用药期间监测指标：治疗期间需监测肝酶指标，包括丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素(TB)、直接胆红素(DB)及国际标准化比值(INR)。

停药与重启规则：

若出现新发肝酶异常，或观察到符合临床肝炎的症状，需暂停使用奥维昔巴特。

待肝酶异常恢复至基线水平，或稳定在新的基线水平后，可考虑按推荐剂量重启奥维昔巴特；若肝酶异常复发，需考虑永久停用。

永久停药指征：若患者发生肝功能失代偿事件(如食管胃底静脉曲张出血、腹水、肝性脑病)，需永久停用奥维昔巴特。

制备与给药说明

与胆汁酸螯合剂的服用间隔

若患者同时服用胆汁酸螯合剂，需在服用胆汁酸螯合剂前至少4小时，或服用后至少4小时服用奥维昔巴特。

胶囊给药注意事项

不得压碎或咀嚼胶囊。

常规服用：每日早晨随餐服用，用一杯水整粒吞服。

无法整粒吞服的患者：可打开胶囊，将内容物撒入少量软食中混合服用，或与适龄液体混合服用。