1.PFIC患者(3个月及以上)推荐剂量

推荐起始剂量为40μg/kg，每日一次，随早餐口服。如3个月后瘙痒无改善，可每次增加40μg/kg，最高不超过120μg/kg/日(单日总量不超6mg)。≥19.5kg者宜用胶囊。

•体重≤7.4kg：200μg/次

•7.5-12.4kg：400μg/次

•12.5-17.4kg：600μg/次

•17.5-25.4kg：800μg/次

•25.5-35.4kg：1200μg/次

•35.5-45.4kg：1600μg/次

•45.5-55.4kg：2000μg/次

•≥55.5kg：2400μg/次。

2.ALGS患者(12个月及以上)推荐剂量

推荐剂量为120μg/kg，每日一次，随早餐口服。胶囊适应体重段同上。

•体重≤7.4kg：600μg/次

•7.5-12.4kg：1200μg/次

•12.5-17.4kg：1800μg/次

•17.5-25.4kg：2400μg/次

•25.5-35.4kg：3600μg/次

•35.5-45.4kg：4800μg/次

•45.5-55.4kg：6000μg/次

•≥55.5kg：7200μg/次。

3.不良反应管理剂量调整

ALGS耐受性不佳者，可降至40μg/kg/日，待耐受后再恢复120μg/kg/日。

肝功能异常：用药前建立肝功能基线，治疗初6-8个月密切监测ALT、AST、TB、DB及INR。如新发或加重，应暂停或减量；若恢复至基线或稳定于新基线，可在评估后重启；反复发生或出现临床性肝病应永久停药。

4.给药操作指导

与胆汁酸结合树脂(如考来烯胺、考来替泊等)同用时，应错开±4小时。

胶囊不能咀嚼或整粒吞咽。

胶囊：整粒随餐吞服;若无法整粒吞服，可打开胶囊，撒于软食或少量液体中。