奥维昔巴特(Bylvay)的用药指南

奥维昔巴特(Bylvay)是一种回肠胆汁酸转运体（IBAT）抑制剂，用于治疗罕见胆汁淤积性肝病患者的瘙痒症状。

奥维昔巴特(Bylvay)的用药指南

1、进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)的推荐剂量(3个月及以上患者)

奥维昔巴特的推荐剂量为40mcg/kg，每日口服一次，早晨随餐服用。

若治疗3个月后瘙痒症状无改善，可按40mcg/kg的增量增加剂量，最大剂量为120mcg/kg每日一次，且每日总剂量不得超过6mg。

2、阿拉杰里综合征(ALGS)的推荐剂量(12个月及以上患者)

推荐剂量为120mcg/kg，每日口服一次，早晨随餐服用。

3、给药方法

(1)、口服颗粒

打开胶囊壳，将微丸混入≤30mL软食（苹果泥、燕麦、香蕉泥等）或5mL液体中，混合后立即服用，不可留存。

使用口服注射器给药时需反复抽吸确保分散，禁止将未打开的微丸胶囊直接吞服。

(2)、胶囊

整粒吞服，用水送下。无法吞咽者可打开胶囊，按口服颗粒方式混合后服用。

图片来自公开渠道（如FDA官网、原研药厂官网等），仅供参考。

奥维昔巴特(Bylvay)的适用范围

1、进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）

适用人群：3个月及以上患者。

治疗目标：缓解瘙痒症状。

2、阿拉杰里综合征（ALGS）

适用人群：12个月及以上患者。

治疗目标：缓解胆汁淤积性瘙痒。

奥维昔巴特(Bylvay)的用药禁忌

1、绝对禁忌

肝失代偿事件：有既往或活动性肝失代偿表现者禁用，包括静脉曲张出血、腹水、肝性脑病。

此类患者使用IBAT抑制剂可能加重肝功能损害，风险超过获益。

2、肝功能相关注意事项

(1)、失代偿性肝硬化：安全性和有效性尚未确立，且属于禁忌人群。

(2)、代偿性肝硬化或门脉高压：需加强监测，如发生肝失代偿立即停药。