罕见病药物氨己烯酸片副作用大吗

氨己烯酸片的主要成分为vigabatrin（氨己烯酸），其作用机制为不可逆地抑制GABA氨基转移酶（GABA-T），提高脑内GABA浓度而发挥作用。适应症为治疗其他抗癫痫药无效的癫痫，特别是部分性发作。还可治疗婴儿痉挛症(韦斯特综合征、West综合征)。

氨己烯酸片成人开始剂量为每天2g，分2次或单次服。必要时增加0.5～1g，最大剂量每天4g。儿童开始口服每天40mg/kg，2次分服，必要时逐渐增加到每天80～100mg/kg。体重大于50kg者可给予成人剂量。

氨己烯酸片常见的副作用有疲劳、嗜睡、头痛、头晕、精神错乱和抑郁，这些通常都是可控的，但是患者需要警惕黑匣子警告：氨己烯酸片可导致婴儿，儿童和成人永久性视力丧失，包括> 30％的患者进行性和永久性双侧同心视野收缩，严重程度从轻度到严重，包括隧道视力到视力固定10度以内，并且可以导致残疾。

视力丧失发作是不可预测的，并且可以在开始治疗的几周内，或更早，或在治疗期间的任何时间（甚至在数月或数年之后），并且可能在停用氨己烯酸后发生。建议在基线（不迟于开始治疗后4周）进行视力评估，至少每3个月治疗一次，以及停止治疗后约3-6个月。如果记录视力丧失，请考虑停药，平衡福利和风险。除非治疗效果明显超过风险，否则不应对其他类型的不可逆性视力丧失患者或其高风险患者进行治疗。

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