司替戊醇是一种专门用于治疗癫痫的药物，主要通过双重作用机制发挥疗效。首先，它通过直接作用于γ-氨基丁酸（GABA）A受体，增强大脑的抑制性神经传导，从而减轻神经元的异常放电；其次，它通过抑制细胞色素P450酶（CYP3A4和CYP2C19）的代谢活性，增加联用药物氯巴占及其活性代谢物在血液中的浓度，从而更好地协同控制癫痫发作。

司替戊醇特别适用于Dravet综合征引起的难治性癫痫发作，并且必须与氯巴占联合使用。临床试验表明，司替戊醇能显著减少全身性强直-阵挛性或阵挛性癫痫发作的频率，疗效明显优于安慰剂。如需了解更多相关信息，可点击屏幕右下方对话框，医伴旅客服人员将为您提供一对一在线答疑。

药品名称

通用名：司替戊醇（Stiripentol）

商品名：DIACOMIT

作用机制与靶点

GABA受体：通过增强GABA神经递质的作用，抑制大脑异常电活动。

CYP450酶系统（CYP3A4、CYP2C19）：抑制代谢酶活性，增加氯巴占及其代谢产物的药物浓度，增强其治疗效果。

适应症与适应人群

适应症：本药适用于Dravet综合征相关的难治性癫痫发作，需与氯巴占联用治疗，不能单独使用。

适应人群：适用于6个月及以上、体重大于等于7公斤的患者。

使用限制：本药尚无单药治疗的临床数据；不适用于6个月以下或体重小于7公斤的儿童。

规格与性状

胶囊剂型

250mg：粉色（2号胶囊），标有“Diacomit”和“250mg”字样。

500mg：白色（0号胶囊），标有“Diacomit”和“500mg”字样。

口服混悬液

250mg/包或500mg/包：淡粉色果味粉末，含阿斯巴甜（苯丙酮尿症患者需谨慎使用）。

主要成分

活性成分：司替戊醇

胶囊辅料：明胶、硬脂酸镁、羟丙甲纤维素等。

混悬液辅料：阿斯巴甜、卡波姆钠、葡萄糖、山梨糖醇、果味香料等。

用法用量

1、推荐剂量

根据体重调整剂量，每天50mg/kg，分2-3次口服，随餐服用（最大日剂量不超过3000mg）。

不同年龄段的剂量：

6个月至1岁：25mg/kg，每日两次。

≥1岁且体重≥10kg：25mg/kg每日两次或16.67mg/kg每日三次。

2、给药方式

胶囊：请整粒吞服，不可咀嚼或掰开。

混悬液：每包药粉溶于100ml温水，搅拌均匀后立即服用，服用后请再喝25ml水以冲洗残留物。

3、漏服处理

如果接近下一次服药时间，请跳过漏服的剂量，切勿一次服用双倍剂量。

4、停药指导

停药应逐步减量，避免出现癫痫发作反弹或持续状态。

不良反应

常见不良反应（发生率≥10％）：嗜睡（67％）、食欲减退（46％）、体重减轻（27％）、共济失调（27％）、激越（27％）、肌张力减退（24％）、震颤（15％）、构音障碍（12％）、失眠（12％）。

严重不良反应：中性粒细胞减少（13％）、血小板减少（13％）、自杀倾向（需密切监测患者的情绪和行为变化）。

注意事项

嗜睡风险：与氯巴占或其他中枢神经系统抑制剂联合使用时，应定期监测，必要时可减少氯巴占剂量25％。

体重监测：定期评估儿童的生长发育情况，如果出现显著的食欲减退，可以考虑减少丙戊酸的使用剂量。

血液监测：治疗前及每6个月检查中性粒细胞和血小板的计数。

苯丙酮尿症：混悬液含有阿斯巴甜（苯丙氨酸），因此苯丙酮尿症患者需要谨慎使用。

自残倾向：所有抗癫痫药物可能增加自残倾向，因此在治疗期间应密切监测患者的情绪和行为变化。

停药风险：突然停药可能会引发癫痫持续状态，需逐步减量。

特殊人群用药

孕妇：动物实验中显示司替戊醇具有胚胎毒性，因此在怀孕期间使用该药物时需要谨慎，并权衡风险。建议孕期加入北美抗癫痫药物妊娠登记（1-888-233-2334）。

哺乳期：目前没有司替戊醇是否能通过母乳排泄的研究数据，因此建议慎用。

儿童：本药适用于6个月及以上且体重大于等于7公斤的患者，数据支持其安全性。

老年人及肝肾功能受损者：≥65岁老年人或有中度至重度肝肾功能不全的患者缺乏相关研究数据，需根据具体情况进行个体化评估。

禁忌症

目前尚无明确的禁忌症。

药物相互作用

与氯巴占联用：司替戊醇抑制氯巴占的代谢，导致血药浓度升高约2倍，因此需要调整氯巴占剂量。

与CYP酶底物联用：

CYP1A2、2B6、3A4底物（如茶碱、舍曲林、咪达唑仑）可能需要调整剂量。

CYP2C8、2C19、P-gp或BCRP底物（如氯吡格雷、卡马西平）可能需要减量。

强效CYP诱导剂（如利福平、苯妥英）：可能会降低司替戊醇的血药浓度，因此应避免联用或调整剂量。

药物过量

症状：动物实验表明，过量使用可能导致运动抑制及呼吸减缓。

处理：需进行对症治疗，并及时联系毒物控制中心。

药代动力学

吸收：司替戊醇的血药浓度在服用后的2-3小时内达到峰值，且随着剂量的增加，药物的暴露量呈非线性上升。

分布：药物在体内与血浆蛋白结合率高达99％。

代谢：主要通过CYP1A2、2C19、3A4代谢。

消除：半衰期为4.5至23.5小时，儿童患者的半衰期较长。

贮存条件

存储温度：20-25℃，保持干燥，避光保存。

包装：原包装存放，混悬液粉末开封后应尽快使用。

生产厂家

法国博科公司（Biocodex）