LuciBose的说明书

LuciBose是口服肺动脉高压治疗药，可降低肺部血压、帮助心脏泵血，用于成人及至少3岁儿童PAH，改善运动能力并防止恶化；仅经认证药房特殊项目获得。

适应症

用于成人肺动脉高压（PAH），可改善运动能力，并防止病情恶化。

用于3岁及以上特发性或先天性PAH儿童患者，以改善肺血管阻力，预期可改善运动能力。

LuciBose仅可通过认证药房的特殊项目获得。

用药前评估

如果对LuciBose过敏，或怀孕或可能在治疗期间怀孕，则不应使用LuciBose。

某些药物与LuciBose合用时可能引起不良或危险效应。如果还使用环孢素或格列本脲，医生可能会改变治疗方案。

如果曾有过以下情况，请告知医生：肝病；液体潴留；糖尿病；自身免疫性疾病，如类风湿关节炎或银屑病；或心脏或肾脏移植。

如果怀孕或认为可能怀孕，请不要使用LuciBose。

推荐剂量

成人肺动脉高压

初始剂量：62.5mg，每日两次，共4周。

维持剂量：在初始剂量后增至125mg，每日两次。

儿童肺动脉高压

3至12岁儿童：4kg至8kg为16mg，每日两次；大于8kg至16kg为32mg，每日两次；大于16kg至24kg为48mg，每日两次；大于24kg至40kg为64mg，每日两次。

大于12岁儿童：小于40kg为62.5mg，每日两次；大于40kg为62.5mg，每日两次，共4周，然后增至125mg，每日两次。

给药方式

LuciBose口服给药；可与食物同服或空腹服用。

LuciBose通常每日服用2次。医生可能在治疗4周后改变剂量。

监测

LuciBose可引起严重肝脏问题。在开始服用LuciBose前需要检测肝功能，并在治疗期间每月再次检测。

在治疗期间以及停药后最长3个月内，血细胞也可能需要检测。

不要突然停用LuciBose。突然停药可能使病情恶化。请遵循医生关于逐渐减量的指示。

LuciBose的副作用

常见副作用

头痛、关节痛；低血压、晕厥；潮红（发热、发红或刺痛感）；心跳不规则；或感冒症状，如鼻塞、鼻窦疼痛、打喷嚏、咽喉痛。

严重副作用

如果出现以下情况，请立即就医：

腿部或脚踝肿胀，伴或不伴体重增加；头晕目眩，感觉可能晕倒；红细胞偏低（贫血），如皮肤苍白、异常疲倦、感觉头晕或气短、手脚冰凉；肝脏问题，如恶心、呕吐、发热、上腹部疼痛、疲倦、深色尿液、黄疸（皮肤或眼睛发黄）；或新出现的肺部问题，如焦虑、出汗、皮肤苍白、严重气短、喘息、喘不上气、咳出泡沫状痰、胸痛、心跳过快或不规则。

如果出现过敏反应体征，请立即就医：荨麻疹；呼吸困难；面部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀。

如果出现可能影响身体多个部位的严重药物反应，请立即就医：包括皮疹、发热、淋巴结肿大、肌肉酸痛、严重虚弱、异常瘀伤，或皮肤或眼睛发黄。

这不是副作用的完整列表，其他副作用也可能发生。具体请咨询医生。

注意事项

如果怀孕或认为可能怀孕，请不要使用LuciBose。在LuciBose治疗前、治疗期间和治疗后，需要进行妊娠测试。在使用LuciBose期间以及末次给药后至少30天内，请使用高效避孕措施以防止怀孕。

某些其他药物可能与LuciBose发生相互作用，不应同时使用。请告知医生目前使用的所有药物。

LuciBose可引起严重肝脏问题。肝功能需要经常检测。

如果出现肝脏问题体征，如恶心、呕吐、发热、上腹部疼痛、疲倦或黄疸（皮肤或眼睛发黄），请立即联系医生。

LuciBose仅可通过特殊项目从认证药房获得。

特殊人群用药

1、妊娠

妊娠期间使用LuciBose可能损伤胎儿。如果怀孕或认为可能怀孕，请立即就医。

在开始治疗前，需要进行妊娠测试。在治疗期间需要每月复测，并在停药后1个月复测。

2、有生育潜能的女性和男性

LuciBose可能导致胎儿损伤。

有生育潜力的女性在LuciBose治疗前、治疗期间及治疗后至少30天内，同时使用2种可靠避孕方法，除非患者已行输卵管绝育或选择使用宫内节育器（IUD），则无需额外避孕。

如果伴侣已行输精管切除术，必须使用额外激素或屏障方法。

LuciBose可降低精子数量，并可能影响男性生育力（生育能力）。

3、哺乳

由于使用药物可能引起不良反应，在使用LuciBose期间不应哺乳。

漏服处理

请尽快服用药物，但如果已接近下一次给药时间，则跳过漏服剂量。不要一次服用两剂。

药物过量

请立即就医。

药物相互作用

请告知医生使用的所有其他药物：利福平；他克莫司；华法林（Coumadin、Jantoven）。

抗真菌药，如氟康唑、伊曲康唑、酮康唑、伏立康唑。

含利托那韦的HIV/AIDS药物，如Norvir、Kaletra、Technivie、Viekira等。

激素类避孕方式，如避孕药、注射剂、皮肤贴片或植入剂。

治疗高胆固醇的“他汀”药物，如Crestor、Lipitor、Mevacor、Pravachol、Vytorin、Zocor等。

以上药物并不完整，许多其他药物可能影响LuciBose。这包括处方药和非处方药、维生素和草药产品。

储存要求

储存于室温，避湿避热。