伊米苷酶(Imiglucerase)中文说明书

伊米苷酶(Imiglucerase)适用于2岁及以上患有1型戈谢病且出现贫血、血小板减少症、骨病、肝肿大或脾肿大中一种或多种情况的成人和儿童患者。

什么是伊米苷酶(Imiglucerase)

伊米苷酶是一种人工合成的、在人体内天然存在的酶，被用作I型戈谢病患者的酶替代疗法。

戈谢病是一种遗传性疾病，患者体内缺乏分解某些特定脂肪物质（脂质）所需的酶。脂质可能在体内积聚，引起诸如以下症状：容易瘀伤或出血、虚弱、贫血、骨骼或关节疼痛、肝脾肿大，或骨骼脆弱易骨折。

伊米苷酶可改善I型戈谢病患者的肝脏、脾脏、骨骼及血细胞状况。但伊米苷酶并不能治愈这种疾病。

如何使用伊米苷酶(Imiglucerase)

1、剂量信息

成人的常规戈谢病剂量

初始剂量范围可以从每次每公斤体重2.5单位、每周静脉输注3次，到每次每公斤体重60单位、每2周静脉输注一次。

儿童的常规戈谢病剂量

适用于2岁及以上的儿童，初始剂量范围可以从每次每公斤体重2.5单位、每周静脉输注3次，到每次每公斤体重60单位、每2周静脉输注一次。

2、用药方式

伊米苷酶通过静脉输液（IV）注入血管，医疗服务提供者将为您进行注射。

伊米苷酶通常每2周给药一次，但在开始使用时，您可能需要更频繁地用药。请非常仔细地遵循医生的剂量指示。

3、剂量调整

剂量调整应基于个体情况，并可根据常规评估患者临床表现后判断的治疗目标达成情况，进行增加或减少。

4、漏用一剂怎么办

如果漏用了一剂伊米苷酶，请致电医生寻求指示。

5、用药过量怎么办

伊米苷酶是在医疗环境中由专业医护人员给药的，因此服药过量的情况不太可能发生。

图片来自公开渠道（如FDA官网、原研药厂官网等），仅供参考。

伊米苷酶(Imiglucerase)的副作用

1、过敏反应

如果出现任何过敏反应的迹象，请寻求紧急医疗救助：荨麻疹、呼吸困难，面部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀。

2、严重副作用

如果出现以下情况，请立即联系医生：

发热、寒战、咳出黄色或绿色粘液的咳嗽。

刺痛的胸痛、气喘、气短。

戈谢病症状恶化或无改善。

3、常见副作用

可能包括腹痛、恶心、呕吐、腹泻、心跳加快、头痛、头晕、背痛、发热、寒战、疲倦感、轻度皮疹，或在静脉输液针头周围出现瘙痒、灼烧感、肿胀或其他不适。

伊米苷酶(Imiglucerase)的注意事项

1、如果对伊米苷酶过敏，则不应使用。

2、为确保伊米苷酶对您安全，请告知医生您是否有以下情况：

呼吸问题，例如肺炎或肺动脉高压。

3、美国FDA妊娠分类为C类，尚不清楚伊米苷酶是否会伤害未出生的婴儿。如果正在怀孕或计划在使用伊米苷酶期间怀孕，请告知医生。

4、尚不清楚伊米苷酶是否会进入母乳或对哺乳婴儿造成伤害。如果正在哺乳婴儿，请告知医生。

5、未经医生建议，伊米苷酶不应给予2岁以下的儿童。

伊米苷酶(Imiglucerase)的药物相互作用

其他药物可能与伊米苷酶发生相互作用，包括处方药和非处方维生素以及草药药、维生素以及草药产品。请告知和非处方药、维生素以及草药产品。

请告知每位医疗服务提供者目前使用的所有药物，以及开始或停止使用的任何药物。