
思而赞已经在国内上市,尚未纳入医保,统一的价格暂时不明确。
伊米苷酶已于2017年获得国家药品监督管理局(NMPA)批准上市,但是尚未纳入医保,无官方统一定价。其价格受多种因素影响,波动极大。
如需获取思而赞的最新价格,可前往当地医院药房或者是药店进行了解。切勿通过非正规渠道购买思而赞,以免面临假药、失效药风险。
伊米苷酶用于治疗成人和2岁及以上儿童的1型高雪氏病,且符合以下至少一种临床表现:贫血、血小板减少、骨病、肝肿大或脾肿大。
思而赞的核心作用为酶替代治疗,通过外源性补充功能性葡萄糖脑苷脂酶,实现病理逆转,能够改善血液学异常、缩小肝脾体积、缓解骨骼病变。

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表现为瘙痒、潮红、荨麻疹、血管性水肿、胸闷、呼吸困难、发绀、心动过速、低血压,严重者可进展为危及生命的过敏性休克。
必须在具备心肺复苏条件的医疗环境中启动治疗;若发生重度超敏,立即停药并予肾上腺素等抢救;轻中度反应可减慢输注速率、暂停给药并预先使用抗组胺药或糖皮质激素。
常见症状包括寒战、发热、头痛、头晕、疲劳、背痛、恶心、呕吐、输注部位灼痛/肿胀,以及高血压或低血压。
重度IAR需立即停药并对症支持,轻中度可调整输注速度或加用解热镇痛药。
头痛、头晕。
恶心、呕吐、腹痛。
包括咳嗽、呼吸困难、肺炎、肺动脉高压(罕见)等,部分与疾病本身或长期治疗相关。
参考资料: FDA说明书更新于2024年12月19日,FDA说明书网址:https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=020367
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