瑞维美尼(Revuforj)的功效与作用

瑞维美尼(Revuforj)是一种口服的新型Menin抑制剂，适用于1岁及以上KMT2A易位阳性复发/难治性急性白血病(AML、ALL、MPAL)患者。

瑞维美尼(Revuforj)的功效与作用

1、适应症

(1)、伴有KMT2A基因重排的复发或难治性急性白血病：适用于成人和1岁及以上儿童患者。

(2)、伴有NPM1突变的复发或难治性急性髓系白血病（AML）：适用于成人和1岁及以上儿童患者，且无其他满意治疗选择时。

2、作用机制

在KMT2A重排白血病中，瑞维美尼通过抑制Menin-KMT2A相互作用，干扰驱动白血病发展的转录程序。

在NPM1突变AML中，药物通过恢复正常的基因表达谱，促进白血病细胞分化或死亡。

图片来自公开渠道（如FDA官网、原研药厂官网等），仅供参考。

瑞维美尼(Revuforj)的用法用量

1、患者筛选

用药前必须通过FDA授权的检测确认存在KMT2A重排或NPM1突变。

2、推荐剂量

(1)、体重≥40kg

未使用强CYP3A4抑制剂：270mg，口服，每日两次。

使用强CYP3A4抑制剂：160mg，口服，每日两次。

(2)、体重<40kg

基于体表面积（BSA）计算剂量。

3、给药方法

每日两次，间隔约12小时，在空腹或低脂餐后服用。

需整片吞服，若无法吞咽，可将药片碾碎后溶于水中服用（需在2小时内服用完毕）。

瑞维美尼(Revuforj)的不良反应

1、常见不良反应

(1)、实验室指标异常：血磷升高、天门冬氨酸氨基转移酶升高、丙氨酸氨基转移酶升高、肌酐升高、血钾降低等。

(2)、临床事件：出血、恶心、未确定病原体的感染、发热性中性粒细胞减少、肌肉骨骼疼痛、疲劳、腹泻、水肿、便秘、食欲下降等。

2、严重不良反应

(1)、分化综合征：可表现为发热、呼吸困难、低氧、肺浸润、胸腔/心包积液、快速体重增加、外周水肿、低血压、肾功能不全等。

(2)、QT间期延长与尖端扭转型室速：可导致危及生命的心律失常，治疗前及治疗期间需定期监测心电图（ECG）和电解质（钾、镁）。若QTcF>500msec，需中断给药、降低剂量或永久停药。