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西罗莫司和他克莫司是移植中使用的强效免疫抑制剂，通常可以联合使用。在器官移植后的抗排斥治疗中，西罗莫司联合他克莫司治疗，能够提高疗效，增强免疫抑制效果。西罗莫司可以和他克莫司联合使用西罗莫司与他克莫司一样，与FK结合蛋白（FKBP）家族的成员结合。SRL/FKBP复合物与蛋白激酶mTOR结合。与mTOR的结合阻断了信号转导途径的激活，导致细胞周期停滞在G1期。因此，西罗莫司和他克莫司作为免疫抑制剂，一般可以在医生的指导下联合使用，能够增强两者的免疫抑制效果，提高疗效。西罗莫司药物概述西罗莫司作为一种免疫抑制剂，是第一个上市的具有新作用机制的新药。西罗莫司是一种含氮三烯32环的大环内酯类化合物，具有抗真菌、抗肿瘤、强免疫抑制活性，现主要运用于肾移植的抗排异治疗。西罗莫司可通过抑制白细胞介素-2从而阻碍激活T细胞及B细胞来抑制免疫。他克莫司药物概述他克莫司是一种免疫抑制药物，已广泛用于器官移植和特应性皮炎的局部治疗。他克莫司通过抑制钙调神经磷酸酶发挥其免疫抑制作用，从而干扰T细胞的活化。他克莫司的药理学特性具有抑制炎性细胞因子产生、改善关节炎症、改善骨和软骨破坏、改善功能状态和缓解关节炎疼痛的潜力。西罗莫司与他克莫司联用效果肺移植后的中位生存期不到6年。标准维持治疗通常包括他克莫司和抗代谢药（吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤）。由于西罗莫司的抗纤维化、抗增殖和抗衰老作用，术后伤口愈合后用西罗莫司替代抗代谢药物可能会改善长期生存。在一项针对美国肺移植受者的队列研究中，与吗替麦考酚酯加他克莫司相比，西罗莫司加他克莫司可显着改善移植后1年的条件生存（中位生存期，移植后8.9年vs7.1年）。在接受西罗莫司联合他克莫司但不进行诱导治疗的患者中观察到最高的条件生存期（中位生存期为10.7年），明显优于接受吗替麦考酚酯联合他克莫司联合诱导治疗的患者的生存期（中位生存期为7.4年）。这意味着与吗替麦考酚酯加他克莫司相比，西罗莫司加他克莫司与改善患者生存相关，西罗莫司加他克莫司可改善肺移植后患者的生存率，并且西罗莫司加他克莫司不使用诱导治疗与最高生存相关。总结患者应根据自身情况在医生的指导下联合使用西罗莫司和他克莫司，同时两者联合用药期间密切监测身体不良反应，出现任何异常后及时处理。相关热文推荐：环丝氨酸治疗结核的功效作用及优势？

西罗莫司无法治愈淋巴管瘤，但能够对淋巴管瘤起到一个很好的治疗效果。关于西罗莫司西罗莫司(Sirolimus)，又称雷帕霉素(Rapamycin)，是一种哺 乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂，也是目前治疗淋巴管肌瘤(LAM)唯证据确切的药物,在国内外相关指南或共识中均被推荐用于治疗淋巴管肌瘤病。西罗莫司最初由加拿大的Suren Neth Segal等人从复活节岛(Rapa Nui)土壤样本的吸水链霉菌中提取出来，期望用于新型抗菌药物的研发。随着学者们对西罗莫司研究的深入，西罗莫司逐渐被用于肾移植术后抗排异治疗、药物洗脱冠脉支架等领域。直到2015年，西罗莫司才被美国食品药品监督管理局批准用于治疗LAM。更多有关于西罗莫司的资讯可以参考：西罗莫司(雷帕鸣)的注意事项,禁忌以及价格？该文章详细叙述了西罗莫司的其他信息。西罗莫司的作用西罗莫司(Sirolimus)是一种mTOR通道的阻断制剂，通过显著抑制mTOR的表达可达到治疗囊型淋巴管畸形的目的。临床研究表明，西罗莫司在治疗囊型淋巴管畸形方面显示出一定的效果。它可以减轻病变部位的症状，如肿胀、疼痛和呼吸困难，并改善患者的生活质量。然而，西罗莫司的使用需要在医生的指导下进行，并且治疗方案应根据患者的具体情况和病情进行个体化调整。西罗莫司治疗淋巴管瘤的效果LAM治疗学最关键的进展来自西罗莫司治疗LAM证据的积累。LAM的发病机制目前认为主要是TSC2变异所致的下游哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)过度活化，而西罗莫司是一种mTOR抑制剂。一项随机双盲安慰剂对照的研究(MILES研究)显示[1]，LAM患者在接受西罗莫司治疗12月后，FEV1绝对值较安慰剂组增加153mL。除此之外，对于LAM患者总体人群,西罗莫司治疗LAM的长期疗效也较为确切，可有效改善肺功能、动脉血氧分压、6分钟步行距离、生活质量，并降低VEGF-D的水平。西罗莫司对LAM的合并症和并发症，如肾血管肌脂瘤(AML)、乳糜胸、腹膜后淋巴管肌瘤也有较好的治疗的作用。研究显示，若将肾AML缓解定义为AML最大直径减少30%以上或体积减少50%以上，西罗莫司治疗1年的肾脏AML缓解率为33.3-87.5%, 2 年缓解率为40-71.4%;然而需要注意的是，在停药后半年多数肾脏AML再次出现进展。西罗莫司治疗对乳糜胸有积极的保护作用，高达65%的症状性乳糜胸患者在西罗莫司治疗后乳糜性积液几乎可以完全吸收。目前的指南和共识推荐西罗莫司作为LAM患者乳糜胸的首选治疗。腹膜后淋巴管肌瘤对西罗莫司的临床反应极佳，平均2.6年的治疗时间可以使得绝大部分腹膜后淋巴管肌瘤完全吸收。总结西罗莫司是一种免疫抑制剂，被广泛用于多种疾病的治疗，包括器官移植排斥反应、自身免疫性疾病和免疫性血小板减少性紫癜等。它通过抑制淋巴细胞的活性，从而调节免疫反应，达到治疗淋巴管瘤的效果。在使用西罗莫司进行治疗时，应在医生的指导下进行。医生会根据患者的具体情况和病情确定剂量和疗程，并定期监测治疗效果和副作用的出现。自行使用西罗莫司可能会导致不良反应和风险，因此患者应避免盲目使用。参考文献[1]程重生.西罗莫司治疗淋巴管肌瘤病的肺功能保护作用及气胸复发风险研究[D].北京协和医学院,2023.DOI:10.27648/d.cnki.gzxhu.2023.000014.热文推荐：芦曲泊帕中国价格多少？

西罗莫司(雷帕鸣,HYFTOR)的注意事项有过敏反应、严重感染、恶性肿瘤、血脂过多、间质性肺病/非感染性肺炎、免疫、胚胎-胎儿毒性及男性不育，有西罗莫司或HYFTOR任何其他成分过敏史的患者禁用HYFTOR。据了解，雷帕鸣（西罗莫司片剂)规格为1mgx100片，参考价格约为2100元左右。关于西罗莫司(雷帕鸣)西罗莫司(sirolimus)是第三代大环内酯类免疫抑制剂,临床上主要用于器官移植患者的抗排斥反应和自身免疫性疾病的治疗。目前西罗莫司作为二线治疗药物,具有较好的前景,未来有望成为缓解卡梅综合征(KMP)及控制卡波西样血管内皮瘤(KHE)或丛状血管瘤(TA)的一线治疗药物。西罗莫司可通过阻断哺乳动物雷帕霉素靶蛋白信号通路抑制多种细胞因子，具有抗血管增殖及促进细胞凋亡自噬等作用。西罗莫司(雷帕鸣)的注意事项1、过敏反应口服西罗莫司会出现过敏反应，包括过敏性/过敏样反应、血管性水肿、剥脱性皮炎和过敏性血管炎。HYFTOR与其他已知会导致血管性水肿的药物(如血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂)合用可能会增加发生血管性水肿的风险。西罗莫司水平升高(伴有或不伴有ACE抑制剂)也可能加重血管性水肿。如果出现过敏症状，立即停用HYFTOR。2、严重感染口服西罗莫司后，有严重感染(包括机会性感染)的报告。据报告，口服西罗莫司治疗的患者中出现了进行性多灶性脑白质病(PML)病例，有时是致命的。如果出现感染症状，立即停用HYFTOR。3、恶性口服西罗莫司后观察到淋巴瘤和其他恶性肿瘤，尤其是皮肤肿瘤。患者应尽量减少或避免暴露在自然或人工阳光下(晒黑床或UVA/B治疗)的同时使用HYFTOR。如果患者需要在户外使用HYFTOR，他们应该穿上防护服，并与医生讨论其他防晒措施。4、血脂过多口服西罗莫司后，观察到需要治疗的血清胆固醇和甘油三酯增加。HYFTOR治疗期间的高脂血症监测。5、间质性肺病/非感染性肺炎接受口服西罗莫司治疗的患者中出现了间质性肺病[ILD](包括肺炎、闭塞性细支气管炎机化性肺炎[BOOP]和肺纤维化)病例，其中一些病例是致命的，没有明确的感染病因。在某些情况下，口服西罗莫司停药或减量后，ILD消失。如果出现ILD症状，立即停止服用HYFTOR。6、免疫在HYFTOR治疗期间，疫苗接种可能效果较差。在开始使用HYFTOR治疗之前，按照当前免疫指南的建议完成所有适龄疫苗接种。在HYFTOR治疗期间，应避免使用活疫苗。7、胚胎-胎儿毒性基于动物研究和作用机制，口服西罗莫司对孕妇给药时可导致胎儿损伤。在动物研究中，口服西罗莫司在器官发生期给药时，母体暴露量等于或小于推荐最低起始剂量的人类暴露量，会引起胚胎-胎儿毒性。HYFTOR在局部给药后被全身吸收，可能导致胎儿接触。告知孕妇对胎儿的潜在风险。建议有生育能力的女性患者避免怀孕。他们应在服用HYFTOR最后一剂之前、整个治疗过程中和之后的12周内采取有效的避孕措施。8、男性不育口服西罗莫司后观察到无精子症或少精子症。西罗莫司是一种抗增殖药物，影响快速分裂的细胞，如生殖细胞。告知男性HYFTOR可能会损害生育能力。西罗莫司(雷帕鸣)的禁忌有西罗莫司或HYFTOR任何其他成分过敏史的患者禁用HYFTOR。西罗莫司的反应包括过敏性/过敏样反应、血管性水肿、剥脱性皮炎和过敏性血管炎。西罗莫司(雷帕鸣)的价格据了解，西罗莫司(sirolimus)原研药已经在国内上市并且进入乙类医保范围,规格1mg*10片每盒的价格在400人民币左右。即便已经进入医保，但大多数人都无法承担其长期用药的经济压力，因此更多人选择使用海外版本的西罗莫司：据了解，雷帕鸣（西罗莫司片剂)规格为1mgx100片，参考价格约为2100元左右。热文推荐：维利西呱的适应症,用法用量,注意事项及价格？

西罗莫司(雷帕鸣)，是一种新的、有效的免疫抑制剂，正在成为肾移植长期免疫抑制治疗的基础。该药物通过一种独特的机制在共刺激激活和细胞因子驱动的途径中发挥作用：抑制多功能丝氨酸-苏氨酸激酶，即雷帕霉素的哺乳动物靶标(mTOR)。 西罗莫司(雷帕鸣)适应症 一、作为免疫抑制剂，适用于预防≥13 岁接受肾移植患者的器官排斥反应 1、免疫风险低至中等的患者：最初与环抱霉素(CsA)和皮质类固醇一起使用。建议在移植后 2-4 个月停用CsA。 2、免疫风险高的患者：移植后前 12个月联合使用环抱霉素和皮质类固醇。尚未确定高危患者停用 CSA 的安全性和疗效。建议对所有患者进行治疗药物监测。 二、用于治疗淋巴管肌瘤病患 雷帕鸣(西罗莫司)适用于治疗淋巴管肌瘤病患者。建议对所有服用雷帕鸣的患者进行治疗药物监测。 西罗莫司(雷帕鸣)主要成分 主要成分为西罗莫司。 西罗莫司(雷帕鸣)性状 一、雷帕鸣口服液： 60mg/60mL，装于琥珀玻璃瓶中。 二、雷帕鸣片： 1、0.5mg、棕褐色、三角形片剂，一侧标有“RAPAMUNE 0.5 mg1mg白色三角形片剂，一侧标有“RAPAMUNE1mg” 2、2mg，黄色至米色三角形片剂，一侧标有“RAPAMUNE 2 mg 西罗莫司(雷帕鸣)用法用量 西罗莫司(雷帕鸣)口服给药，每天一次，可伴或者不伴食物同服，具体如下： 1、肾移植患者的一般给药 移植后应尽快给予初始剂量的西罗莫司(雷帕鸣)。建议在服用环跑霉素口服溶液或环抱霉素胶囊4小时后服用雷帕鸣。 基于非稳态西罗莫司(雷帕鸣)浓度的频繁雷帕鸣剂量调整可能导致用药过量或用药不足，因为西罗莫司的半衰期较长。调整西罗莫司(雷帕鸣)维持剂量后，患者应继续服用新的维持剂量至少 7至14天，然后通过浓度监测进一步调整剂量。 2、低至中免疫风险肾移植患者西罗莫司(雷帕鸣)与环抱霉素联合治疗 对于新发肾移植患者，建议西罗莫司(雷帕鸣)口服液和片剂最初与环抱霉素和皮质类固醇一起使用。应给予相当于维持剂量3倍的西罗莫司(雷帕鸣)负荷剂量，即每日维持剂量2 mg之前应给予负荷剂量6 mg。应使用治疗药物监测将西罗莫司(雷帕鸣)药物浓度保持在目标范围内。 3、环抱霉素停药后的西罗莫司(雷帕鸣) 在移植后2至4个月，应在4至8 周内逐步停用环抱霉素，并调整西罗莫司(雷帕鸣)剂量，以使西罗莫司(雷帕鸣)全血谷浓度在目标范围内。由于环霉素抑制西罗莫司(雷帕鸣)的代谢和转运，因此在停用环抱霉素时，西罗莫司(雷帕鸣)的浓度可能会降低，除非增加西罗莫司(雷帕鸣)的剂量。 4、免疫风险高的肾移植患者 对于免疫风险高的患者，建议在移植后的前 12个月将西罗莫司(雷帕鸣)与环抱霉素和皮质类固醇联合使用。本联合用药的安全性和疗效在在最初的 12个月之后，没有对高免疫风险患者进行研究。因此，在移植后的前12个月，应根据患者的临床状态考虑免疫抑制方案的任何调整。 对于接受西罗莫司(雷帕鸣)联合环抱霉素治疗的患者，应在移植后第 1天开始西罗莫司(雷帕鸣)治疗，负荷剂量最高为15 mg。从第2天开始，应给予5mg/天的初始维持剂量。应在第5天和第7天之间达到谷水平，之后应调整西罗莫司(雷帕鸣)的日剂量。 环抱霉素的起始剂量应在分次给药时达到 7mg/kg/天，随后应调整剂量以达到目标全血谷浓度，泼尼松的给药剂量至少应为5mg/天。可采用抗体诱导治疗。 5、淋巴管肌瘤病患者的给药 对于淋巴管肌瘤病患者，西罗莫司(雷帕鸣)的初始剂量应为 2mg/天。应在 10-20 天内测量西罗莫司(雷帕鸣)全血谷浓度，并调整剂量，使浓度保持在 5-15 ng/m之间。 调整西罗莫司(雷帕鸣)维持剂量后，患者应继续服用新的维持剂量至少 7至14天，然后通过浓度监测进一步调整剂量达到稳定剂量后，应至少每三个月进行一次治疗药物监测。 6、治疗药物监测 建议所有患者监测西罗莫司(雷帕鸣)谷浓度，尤其是在体重小于 40 kg 的 13 岁患者、肝功能损害患者(当改变雷帕鸣剂型时)以及同时服用强效 CYP3A4诱导剂和抑制剂期间，监测可能改变药物代谢的患者。 7、低体重患者 体重小于40 kg的> 13岁患者的初始剂量应根据体表面积调整为 mg/m2/天。负荷剂量应为3mg/m2。 8、肝功能损害患者 建议将轻度或中度肝功能损害患者的西罗莫司(雷帕鸣)维持剂量减少约三分之一，将重度肝功能损害患者的西罗莫司(雷帕鸣)维持剂量减少约一半。没有必要改变西罗莫司(雷帕鸣)的负荷剂量。 9、肾功能损害患者 肾功能损害的患者无需调整剂量。 10、西罗莫司(雷帕鸣)口服液稀释和给药说明 应使用琥珀色口服剂量注射器从瓶中抽取规定量的西罗莫司(雷帕鸣)口服液。将注射器中的正确量的西罗莫司(雷帕鸣)倒入一个玻璃或塑料容器中，该容器至少盛有两(2)盎司(1/4杯，60 m)水或橙汁。不应使用其他液体(包括葡萄柚汁)进行稀释。用力搅动，然后立即饮用。重新装满，另取一个容积为[至少四(4)盎司(1/2杯，120 m)]的水或橙汁的容器，剧烈搅动，并立即饮用。 西罗莫司(雷帕鸣)不良反应 一、西罗莫司(雷帕鸣)的严重不良反应 如感染、淋巴瘤和恶性肿瘤的易感性增加、肝移植患者的超额死亡率、移植物丢失和肝动脉血栓形成、肺移植患者支气管吻合口裂开、超敏反应、剥脱性皮炎、血管性水肿、液体积聚和伤口愈合、高甘油三酷血症、高胆固醇血症、环抱霉素与雷帕鸣长期联用时肾功能下降、蛋白尿、间质性肺病，以及钙调神经磷酸酶抑制剂诱导的溶血性尿毒综合征、血栓性血小板减少性紫癫、血栓性微血管病(HUS/TTP/TMA)的风险增加。 二、西罗莫司(雷帕鸣)常见不良反应 1、在肾移植受者器官排斥预防临床研究中，西罗莫司(雷帕鸣)最常见(> 30%)的不良反应有：外周水肿、高胆固醇血症、便秘、尿路感染、头痛、发热、肌酐升高、高血压、贫血、恶心、腹痛、腹泻、关节痛、疼痛和血小板减少。 2、在治疗LAM的临床研究中，西罗莫司(雷帕鸣)观察到的最常见(> 20%)不良反应为：外周水肿、腹痛、鼻咽炎、口腔炎、上呼吸道感染、腹泻、痤疮、头痛、头晕、恶心、胸痛、肌痛和高胆固醇血症。 3、在肾移植排斥预防临床试验中，下列不良反应导致中止率>5%：高三油甘脂血症、血栓性血小板减少性紫癫(TTP)、肌酐升高。在 LAM患者中，11%的受试者因不良反应而停药，没有一例不良反应导致超过一名患者停用西罗莫司(雷帕鸣)。 西罗莫司(雷帕鸣)不良反应处理措施 1、外周水肿：如果您出现外周水肿，建议限制盐分的摄入、避免长时间站立或坐着、保持适当的运动、抬高腿部等。 2、高胆固醇血症：如果您出现高胆固醇血症，建议采取健康的生活方式，如控制饮食、减少饱和脂肪和胆固醇的摄入、增加膳食纤维、适量锻炼等。 3、便秘：保持充足的水分摄入，增加膳食纤维的摄入，适量运动，可以帮助缓解便秘。如果症状持续，可在医生的指导下使用轻度的泻药。 4、高甘油三酯血症：减少高脂肪食物、限制酒精摄入、增加体育锻炼，这些措施可以有助于控制高甘油三酯血症。 5、头痛和发热：休息、保持充足的水分摄入、使用冷敷或热敷缓解不适，可以在医生的指导下使用乙酰氨基酚来缓解头痛和发热。 6、肌酐升高：如果肌酐水平升高，建议定期进行肾功能检查，并根据检查结果来决定是否需要调整治疗方案。 7、高血压：如果出现高血压，建议控制体重、限制盐分摄入、遵循健康的饮食和生活方式，避免吸烟和饮酒。如果血压仍然不稳定，可使用抗高血压药物。 西罗莫司(雷帕鸣)的功效与作用 1、抗炎作用：西罗莫司(雷帕鸣)可以抑制机体内炎症因子的释放，从而减轻机体炎症反应，有助于改善移植后器官的炎症反应。 2、免疫抑制作用：西罗莫司(雷帕鸣)可以抑制T细胞的活化和增殖，从而降低机体的免疫反应，有助于防止移植后器官的排斥反应。同时，西罗莫司(雷帕鸣)还可以抑制抗体的产生，从而降低机体的免疫反应。 3、血管舒张作用：西罗莫司(雷帕鸣)可以抑制血管内皮细胞增殖，从而改善血管功能，有助于改善移植后器官的血液供应。 西罗莫司(雷帕鸣)治疗肾移植的效果 肾移植后第一年急性排斥反应的发生率低至5-20%，然而，移植物的半衰期在过去十年中几乎没有变化。这一统计数据主要归因于免疫抑制的副作用，由于钙调神经磷酸酶抑制剂毒性或高血压导致的慢性同种异体移植物肾病导致同种异体移植物丢失。由于心血管事件、感染和恶性肿瘤导致的患者死亡也会导致同种异体移植物的丢失。在肾移植中引入西罗莫司(雷帕鸣)和依维莫司的哺乳动物靶标抑制剂，大大增加了免疫抑制方案的种类。与钙调神经磷酸酶抑制剂相比，它们具有不同的作用模式和不同的副作用特征(即较低的肾毒性、较低的高血压和较低的肿瘤形成可能性)。因此，哺乳动物雷帕霉素靶标的抑制剂为肾移植后维持免疫抑制提供了一种特别有前途的替代方案。 在严格控制CsA和西罗莫司浓度的试验中，急性排斥反应的发生率<10%，尽管每种药物的暴露显著减少。在关键的多中心盲法剂量对照试验中，西罗莫司(雷帕鸣)联合CsA和类固醇2或5mg/天给药后12个月内的急性排斥反应发生率分别降至19%和14%。 由于mTOR广泛参与多种信号通路，西罗莫司(雷帕鸣)的抑制作用实际上抑制了对细胞因子介质的所有反应，因此该药物还可能抑制内皮和血管平滑肌细胞的增殖，这是与慢性排斥相关的免疫闭塞过程的一个重要组成部分。这种独特的治疗作用的优点与固有的无肾毒性相结合，被骨髓抑制和高脂血症副作用所抵消。 西罗莫司(雷帕鸣)的注意事项 1、告知医生关于过敏史：如果患者对西罗莫司(雷帕鸣)或类似药物过敏，或对任何其他药物、食物或物质过敏，应避免用药。 2、孕妇和哺乳期妇女：西罗莫司(雷帕鸣)可能对胎儿有害，因此孕妇应避免使用。如果患者怀孕或计划怀孕，请告知医生。此外，西罗莫司(雷帕鸣)可能通过乳汁转移给婴儿，哺乳期妇女也应避免使用。 3、骨量减少的风险：西罗莫司(雷帕鸣)可能导致骨量减少，增加骨折的风险。特别是对于长期使用的人群，应定期进行骨密度检查，并根据需要采取骨质保健措施。 4、心血管疾病：西罗莫司(雷帕鸣)可能导致心血管疾病的风险增加，例如心脏病发作或中风。如果患者有心血管疾病的家族史或已经存在心血管问题，应告知医生。 5、其他药物相互作用：在使用西罗莫司之前，告知医生患者正在使用的所有药物，包括处方药、非处方药、补充剂和草药产品。一些药物可能会与西罗莫司(雷帕鸣)发生相互作用，影响其疗效或增加副作用的风险。 西罗莫司(雷帕鸣)价格 西罗莫司(雷帕鸣)片剂1mgx100片的参考价约为1450元一盒。 总结 以上讲解了西罗莫司(雷帕鸣)的用法用量、副作用、适应症、治疗效果等方面的内容，患者在适应过程中若有疑问，可咨询专业医师或者药师，切不可盲目用药。