美格鲁特的注意事项是什么？

美格鲁特(ZAVESCA)是一种葡萄糖苷酰鞘氨醇合成酶抑制剂,治疗因葡萄糖酶脑苷酯酶活性降低所引起的Ⅰ型戈谢氏病的药物，由美国Actelion Pharms公司研制，2003年7月获得美国FDA批准上市,目前尚未进入中国市场。那么，美格鲁特的注意事项是什么？

周围神经病变

在临床试验中，3%接受美格鲁特治疗的戈谢氏病患者报告了外周神经病变病例。所有接受 ZAVESCA 治疗的患者应在约6个月间隔接受基线和重复神经学检查。出现疼痛、无力、麻木和刺痛等周围神经病变症状的患者应具有可考虑仔细重新评估泽维可治疗的风险/获益，并停止治疗。

震颤

大约30%的患者在治疗期间报告震颤或现有震颤加重。这些震颤被描述为手部过度的生理性震颤。通常在治疗的第一个月内开始出现震颤，许多病例在治疗期间1-3个月消退。如果在减量数天内震颤未消退，则减量以缓解震颤或停止治疗。

腹泻和体重减轻

在接受 ZAVESCA 治疗的患者的临床研究中，腹泻和体重减轻很常见，分别发生在约85%和高达65%的治疗患者中。应评价在美格鲁特治疗期间持续发生胃肠道事件的患者，以及对常规干预（如饮食调整）无反应的患者，以确定是否存在显著的基础胃肠道疾病。尚未评价 ZAVESCA 治疗显著胃肠道疾病（如炎症性肠病）患者的安全性，只有在考虑风险并适合继续治疗后，才能继续使用 ZAVESCA 治疗这些患者。

血小板计数降低

在评价美格鲁特用于治疗1型戈谢氏病以外适应症的临床试验中，在一些患者中观察到血小板计数轻度降低，但未伴有出血；在开始美格鲁特治疗前，本试验中约40%的患者血小板计数降低（定义为低于150 × 10 9/l）。建议在1型戈谢氏病患者中监测平板 let 计数。在从酶替代治疗 (ERT) 转换为 ZAVESCA 的1型戈谢氏病患者中观察到血小板计数轻度降低，与出血无关。

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