曲恩汀胶囊如何买到？

曲恩汀是铜的络合剂，用于治疗Wilson病，作用与青霉胺相似，可促进铜经肾排泄，虽然效力不及青霉胺，但可供不能耐受青霉胺的患者选用。曲恩汀最早由德国默克（Merck KGaA）公司开发，1986年在美国获批上市，用于治疗威尔逊病，可供不能耐受青霉胺的患者选用。那么，曲恩汀胶囊如何买到？

目前曲恩汀在国内还没有上市，更不用说医保了，有需要的患者可以出国购买，也可以通过国内专业的海外医疗服务机构（如医伴旅）获取药物，受汇率浮动价格不固定，具体价格可以咨询医伴旅客服。

肝豆状核变性，又称WiIson病，简称WD，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。致病基因为ATP7B，其突变导致ATP酶功能减弱或丧失，使血清铜蓝蛋白合成减少以及胆道排铜障碍，导致蓄积于体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积，引起相应的临床表现，包括神经精神症状、肝生化异常、角膜K-F环、肾损害、溶血性贫血、骨骼肌肉损害等表现。目前用于治疗Wilson病的药物包括青霉胺、曲恩汀、四硫钼酸铵及锌剂等。Wilson病一经诊断，则需终身治疗。

曲恩汀口服，推荐的初始剂量为儿童每日500～750mg，成人750～1250mg，日剂量分2、3或4次服用。剂量可增加至进最大，成人200mg/d，12岁或12岁以下儿童1500mg/d。

曲恩汀日剂量仅在临床疗效下充分或游离血清铜浓度持续维持在3.15μmol/L以上时方可增加。每隔6～12个月应确定最适的长期维持剂量。重要的是曲恩汀应空腹给药，至少在用餐前1h或用餐后2h，而与任何其他药物、食品或乳制品应至少相隔1h。胶囊应当用水整颗吞下，不应打开或咀嚼。

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