曲恩汀胶囊的不良反应有哪些？说明书显示，曲恩汀胶囊可引起缺铁性贫血，偶见胃灼热、腹部疼痛、急性胃炎、食欲减退、皮疹、肌痛等。患者用药期间如出现严重副作用，患者需要及时告诉主治医生进行治疗。 曲恩汀是一种螯合剂，作用与青霉胺相似，促进尿铜排泄。曲恩汀治疗对青霉胺不能耐受的病人的肝豆状核变性。该药最早由德国默克（Merck KGaA）公司开发，1986年在美国获批上市，用于治疗威尔逊病，可供不能耐受青霉胺的患者选用。 肝豆状核变性在世界范围内的患病率为3/10万人，其中基因携带者占1/90。肝豆状核变性（威尔逊病）是一种罕见的慢性遗传病，因肝脏铜转运受损而可能威胁生命。在正常情况下，肝脏可以通过将过量的铜随胆汁排出而维持体内铜的平衡。 曲恩汀胶囊推荐的初始剂量为儿童每日500～750mg，成人750～1250mg，日剂量分2、3或4次服用。剂量可增加至进最大，成人200mg/d，12岁或12岁以下儿童1500mg/d。 曲恩汀胶囊日剂量仅在临床疗效下充分或游离血清铜浓度持续维持在3.15μmol/L以上时方可增加。每隔6～12个月应确定最适的长期维持剂量。重要的是本品应空腹给药，至少在用餐前1h或用餐后2h，而与任何其他药物、食品或乳制品应至少相隔1h。胶囊应当用水整颗吞下，不应打开或咀嚼。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：曲恩汀胶囊使用说明书https://www.1blv.com/newsDetail/100880.html

肝豆状核变性(HLD),即Wilson病( WD),是由于致病基因ATP7B突变引起的常染色体隐性单基因遗传病,是隐性遗传病中是最常见的疾病之一。Wilson病为慢性遗传病,治疗主要以药物排铜、饮食控制等,患者需长期服药,一旦停药锥体外系症状易反复发作并加重,影响患者预后。曲恩汀（Trientine）治疗WD疗效肯定,可用于不耐受D-青霉胺或伴有活动性失代偿期肝病的早期治疗。D-青霉胺导致的不良反应可于换用曲恩汀后消失，且长期用药无复发。今天小编就用一文带你了解使用曲恩汀时的注意事项及副作用。 曲恩汀的注意事项：6岁以下儿童安全性未确立，补充铁剂时，二药须间隔2小时，服本品至少间隔1小时才能服用其他食物、药物或乳制品，应监测血清铜浓度，与青霉胺不互相交换使用。在使用曲恩汀治疗过程中,建议通过监测24 h尿铜排泄量和测定非铜蓝蛋白结合铜含量来监测曲恩汀治疗的有效性。 曲恩汀的副作用为食欲减退、缺铁性贫血、急性胃炎、偶见胃灼热、皮疹、肌痛、腹部疼痛等等。这里有一点小编想要提醒大家，如果目前正在使用曲恩汀的话，患者一定要谨遵医嘱进行用药，有小部分患者误认为增加或者减少药物剂量就可以一定程度的增加药物疗效或者降低副作用，其实这是不对的，不规范的用药可能会导致疾病以及副作用的加重，只有按时定量的根据医嘱用药才能最大程度的发挥药物本身的作用。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：肝豆状核变性患者的春天-曲恩汀

曲恩汀胶囊是一款铜离子络合剂，主要用于治疗青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性（Wilson病）患者。Ala等人提出：曲恩汀胶囊（Trientine）1次/天单一用药可明显提高治疗的依从性。该药品治疗效果显著，改善患者的生活质量，对患者的病情有积极作用。但患者不能盲目使用该药品治疗，接受该药品治疗也会产生一些不良反应。那曲恩汀胶囊的不良反应有哪些？需要注意什么？ 曲恩汀胶囊的不良反应 曲恩汀胶囊的不良反应包括有：缺铁性贫血、胃灼热、腹部疼痛、急性胃炎、食欲减退、皮疹、肌痛等。因个体差异，每位患者在接受曲恩汀胶囊（Trientine）治疗后产生的副作用、副作用的多与少、副作用的严重程度都是不一样的，这主要是由患者自身情况决定的。患者在治疗期间如果出现身体不适必须去医院就诊，由专业的医生诊断患者是否需要继续用药。患者不可擅自使用该药品治疗，一定要按照医嘱服用。 曲恩汀胶囊的注意事项 患者如果对曲恩汀胶囊（Trientine）或该药品中任何一种成分过敏则不可使用该药品治疗，以免产生其他不良反应。在治疗期间如果产生过敏反应或严重不良反应，要及时寻求专业医生的帮助，不可擅自用药治疗。 妊娠女性使用曲恩汀胶囊（Trientine）治疗可能会危害胎儿。因此妊娠女性不可使用该药品治疗，在接受该药品治疗前应告知医生是否怀孕。患者在接受曲恩汀胶囊（Trientine）治疗期间应采取有效的避孕措施。哺乳期的患者应立即停药或停止哺乳。 服曲恩汀胶囊（Trientine）治疗至少间隔1小时才能服用其他食物、药物或乳制品。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：曲恩汀胶囊的治疗效果好吗？会产生耐药吗

作用类似青霉胺的曲恩汀胶囊，可以促使铜通过肾脏排泄出体外，是一款铜离子络合剂，用于治疗威尔逊病（肝豆状核变性患者），可供不能耐受青霉胺的患者选用。曲恩汀胶囊于1986年在美国获批上市，最早是由德国默克（Merck KGaA）公司开发生产的。 那么，曲恩汀胶囊服用后出现皮疹是副作用吗？ 威尔逊病是一种罕见的慢性遗传病，因肝脏铜转运受损而可能威胁生命。这种疾病会导致严重的肝脏、神经和精神症状，甚至可能致命。曲恩汀胶囊可以治疗威尔逊病，但该药也是有副作用的，皮疹就是副作用的表现之一，还包括缺铁性贫血、急性胃炎、食欲减退、偶见胃灼热、腹部疼痛、肌痛等。患者需遵医嘱用药，不可随意更改剂量和用法，以免产生不耐受反应。患者如果在接受曲恩汀胶囊治疗期间产生耐药，要立即到医院做详细身体检查，医生会根据患者的身体情况为其建议最佳治疗方案。 那么，曲恩汀胶囊作用功效是什么？ 曲恩汀是铜的络合剂，该药仅用于青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性患者，虽然效力不及青霉胺，但可供不能耐受青霉胺的患者选用。可通过检测24小时尿铜排泄量及非铜蓝蛋白结合形式的铜含量来监测曲恩汀的疗效。AASLD及EASL均指出，对有Wilson病患者的初始治疗为给予青霉胺或曲恩汀等螯合剂，相比之下曲恩汀胶囊的耐受性较好，为众多患者带来新的治疗方案。曲恩汀胶囊治疗威尔逊病耐受性良好，可提高治疗的依从性，改善患者的生活质量。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：斯佩格哪里能买到？斯佩格治疗效果怎么样？

适应症曲恩汀胶囊(Trientine)是一种铜螯合剂，主要用于治疗脱铜且对青霉胺耐受的稳定期肝豆状核变性成年患者。功效与作用曲恩汀胶囊(Trientine)作为一种铜离子螯合剂，可以与体内的铜离子结合，促进铜的排泄，从而降低体内铜的含量，缓解肝豆状核变性的症状。曲恩汀胶囊可以改善肝豆状核变性患者的神经症状、精神症状和运动障碍等症状，同时可以降低血清铜蓝蛋白水平、血清铜水平等生化指标。用法用量成人每日口服曲恩汀胶囊的起始总剂量为300-3000mg，每天服用2次。服药的方法1、开始服用曲恩汀胶囊前应停用青霉胺。2、空腹服用曲恩汀胶囊，至少饭前1小时或饭后2小时服用，并与其他食物或牛奶分开至少1小时。避免同时使用矿物质补充剂，如铁、锌、钙、镁。如果不能避免同时使用矿物质补充剂。3、在服用铁补充剂之前或之后至少2小时服用曲恩汀胶囊。4、服用其他矿物质补充剂前至少1小时或后至少2小时服用曲恩汀胶囊。5、服用曲恩汀胶囊与服用其他口服药物至少间隔1小时。6、直到给药前，不要从泡罩包装中取出药片。7、对于吞咽整片片剂有困难的患者，可以将划线的片剂分成相等的两半。疗效在一项随机、开放、非劣效、3期试验中，纳入年龄为18-75岁的稳定型肝豆状核变性患者，接受了至少1年的青霉胺治疗，随机分配继续接受每日两次剂量的青霉胺维持治疗(n=27)，或通转换为口服曲恩汀胶囊(n=26)。24周时，曲恩汀胶囊组的尿铜排泄量低于青霉胺组，平均差异为237±5μg/24h，在第48周时，曲恩汀胶囊在NCC方面仍不劣于青霉胺。从基线到24周，青霉胺组血清总铜的平均变化为17±6μg/L，曲恩汀胶囊组为-6±3μg/L，青霉胺组和曲恩汀胶囊组血清总铜蓝蛋白的平均变化分别为1±8mg/L、-2±2mg/L。作为口服维持治疗的疗效不劣于青霉胺，并且在患有Wilson病的成人中耐受性良好。副作用最常见的副作用是腹痛、排便习惯改变、皮疹、脱发和情绪波动，其他副作用还包括贫血、缺铁、肌肉痉挛等。副作用处理措施1、腹痛：根据医生的建议，使用止痛药缓解疼痛，比如布洛芬，同时注意保持舒适的坐姿或躺姿，避免剧烈运动。2、排便习惯改变：增加膳食纤维和水分摄入，多运动，避免久坐。3、皮疹和脱发：避免使用刺激性化妆品和清洁剂、洗发水，选择温和的产品。保持皮肤清洁和干燥，避免感染。4、情绪波动：保持与家人和朋友的良好沟通，多倾诉，保持情绪平稳。5、贫血和缺铁：按照医生的建议，接受输血或铁剂治疗，同时注意增加富含铁的食物摄入，如红肉、绿叶蔬菜等。6、肌肉痉挛：进行肌肉放松和拉伸锻炼，缓解肌肉紧张，必要时可在医生指导下使用抗痉挛药物。注意事项1、治疗开始时临床症状恶化的可能性：可能包括神经恶化。如果临床情况恶化，调整剂量或停止服用曲恩汀胶囊。2、铜缺乏：需要定期监测。3、缺铁：如果出现缺铁，可给予短期补铁，但补铁和服用曲恩汀胶囊之间至少应间隔两小时。4、过敏反应：如果出现皮疹或其他过敏反应，考虑停用曲恩汀胶囊。禁忌症对曲恩汀胶囊或任何赋形剂过敏者禁用。价格1、MSN曲恩汀胶囊：250mg*100粒规格的药物，目前的参考价格大约是2500元一盒。2、印度APOTHECON 医药公司的曲恩汀胶囊：250mg*100粒规格的药物，目前的参考价格大约是2025元一盒。特殊人群用药1、孕妇：监测整个孕期的铜水平，并在整个孕期使用最低有效剂量的曲恩汀胶囊治疗。2、哺乳：没有关于曲恩汀胶囊对产奶量影响的数据，母乳喂养的发育和健康益处应同时考虑与母亲对母乳喂养的临床需求，以及母乳喂养的婴儿因母乳喂养，或潜在疾病而产生的任何潜在不利影响。3、儿童用药：儿童患者服用曲恩汀胶囊的安全性和有效性尚未确定。储存曲恩汀胶囊储存在20°C-25°C(68°下-77°F)的受控室温下，允许在15°C-30°C(59F-86°F)之间偏移。参考文献：Schilsky ML, Czlonkowska A, Zuin M, Cassiman D, Twardowschy C, Poujois A, Gondim FAA, Denk G, Cury RG, Ott P, Moore J, Ala A, D'Inca R, Couchonnal-Bedoya E, D'Hollander K, Dubois N, Kamlin COF, Weiss KH; CHELATE trial investigators. Trientine tetrahydrochloride versus penicillamine for maintenance therapy in Wilson disease (CHELATE): a randomised, open-label, non-inferiority, phase 3 trial. Lancet Gastroenterol Hepatol. 2022 Dec;7(12):1092-1102. doi: 10.1016/S2468-1253(22)00270-9. Epub 2022 Sep 30. PMID: 36183738.相关热文推荐：不同的血小板数值芦可替尼的用药剂量分别是多少？

导读：曲恩汀胶囊用于治疗青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性（Wilson病），该病是一种脱铜并依赖青霉胺的患者体内铜含量高的疾病。曲恩汀胶囊可与体内过量的铜结合，阻止身体吸收所吃食物中的铜，从体内清除铜可以防止对肝脏、大脑和其他器官的损害。适应症曲恩汀胶囊(Trientine)是一种铜离子螯合剂，主要用于治疗Wilson病（也称为肝豆状核变性），这是一种由于铜代谢异常导致的疾病。曲恩汀胶囊通过与体内的铜离子结合，促进铜的排泄，从而降低体内铜的含量，缓解症状。曲恩汀胶囊的疗效曲恩汀胶囊可以有效地减少病人体内铜含量，帮助减少铜的积聚，起到缓解症状、改善病情的作用。在治疗Wilson病时，曲恩汀作为青霉胺不耐受患者的二线用药，有研究显示其有效率为82.9%，表现出较好的临床疗效。曲恩汀胶囊的安全性曲恩汀胶囊的耐受性相对较好，尤其是与青霉胺相比，可以作为不耐受青霉胺的Wilson病患者的替代治疗，曲恩汀胶囊的安全性比较高，不良反应可能包括缺铁性贫血、急性胃炎、食欲减退、皮疹、肌痛、胃灼热、腹部疼痛等，一般不严重，患者能够耐受。服药参考指南曲恩汀胶囊应空腹服用，至少饭前1小时和饭后2小时服用。不要切割、压碎或咀嚼这种药物，将胶囊整个吞下。在一天中与该药物不同的时间服用其他药物和补充剂。在铁制品之前2小时或之后2小时服用曲恩汀胶囊。成人剂量是每天0.75-1.25g，分2-4次服用，最大剂量为每日2g。儿童剂量是每日0.5-0.75g，小于12岁者最大剂量是每天1.5g。药物存储请将曲恩汀胶囊放在儿童和宠物接触不到的地方，存放在冰箱中，防潮，保持容器密闭。曲恩汀胶囊过期后扔掉所有未使用的药物，要丢弃不再需要或已过期的药物。