肝豆状核变性又称威尔逊病，属于一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，是由于患者的ATP 7B基因突变导致的。在临床上，该病症有肝型、脑型、混合型和无症状型，主要表现为神经精神与肝脏等方面的症状，具体为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环。曲恩汀胶囊用于对青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性病患者。 在疾病的治疗方面,除了各种各样的治疗方式,还有就是注意事项，用药不当会对药物产生一定的影响。服用曲恩汀胶囊需要注意什么？ 患者使用曲恩汀胶囊应监测血清铜浓度。整个用药期间，应在医师监护下。如铁严重不足，可于短期内补给，在服铁剂后须间隔2小时再服本品。 服用曲恩汀胶囊至少间隔1小时才能服用其他食物、药物或乳制品。 孕妇、哺乳妇女用曲恩汀胶囊时，应考虑利弊慎用。 曲恩汀胶囊不适用于胱氨酸尿、风湿性关节炎和胆汁性肝硬变患者的治疗。 曲恩汀治疗对青霉胺不能耐受的病人的肝豆状核变性。不能认为曲恩汀与青霉胺可互换。当因危及生命的副作用不能耐受而不可能继续以青霉胺治疗时应当使用本品。与青霉胺不同，曲恩汀不推荐用于胱氨酸尿或类风湿性关节炎。曲恩汀无巯基故不能与胱氨酸结合因而对胱氨酸尿无效。据报道本品对15例类风湿性关节炎，治疗12周后临床或生化指标并无改善。曲恩汀也不适用于治疗胆汁性肝硬变。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：曲恩汀胶囊的不良反应https://www.1blv.com/newsDetail/100886.html

曲恩汀胶囊的禁忌 曲恩汀胶囊仅用于青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性患者，对本品过敏者忌用，乳母及孕妇慎用或不用。 曲恩汀胶囊的注意事项 患者对曲恩汀胶囊的体验有限。接受曲恩汀胶囊的患者应在整个药物给药期间保持定期医疗监督。应密切监测患者（尤其是女性）是否存在缺铁性贫血的证据。 曲恩汀胶囊应空腹服用，至少饭前一小时或饭后两小时，与任何其他药物、食物或牛奶至少间隔一小时。胶囊应用水整个吞咽，不应打开或咀嚼。 由于接触性皮炎的可能性，任何暴露于胶囊内容物的部位都应立即用水清洗。在曲恩汀胶囊治疗的第一个月，患者应每晚测量体温，并应要求他报告任何症状，例如发烧或皮疹。 在孕妇中没有充分和良好对照的研究。曲恩汀胶囊应在怀孕期间使用，只有当潜在的益处证明对胎儿的潜在风险是合理的。 不知道这种药物是否在人乳中排泄。由于许多药物在人乳中排泄，因此在向哺乳母亲施用曲恩汀胶囊时应谨慎行事。 威尔逊病是一种罕见的慢性遗传病，因肝脏铜转运受损而可能威胁生命。在威尔逊病患者中，遗传突变使这种胆汁排泄途径失效，导致过量的铜在肝细胞中累积，并最终超过身体的安全储存能力，引起细胞损伤。当铜的积累超过肝脏的储存能力并引起肝脏细胞受损时，这些铜会释放到血液中，并可能在其它器官积累，包括中枢神经系统。 曲恩汀胶囊是一款铜离子络合剂，它的作用类似青霉胺，可以促使铜通过肾脏排泄出体外。该药最早由德国默克（Merck KGaA）公司开发，1986年在美国获批上市，用于治疗威尔逊病，可供不能耐受青霉胺的患者选用。建议患者在医生的指导下用药，对症治疗。 相关热文推荐：波生坦片的功效与作用

适应症曲恩汀胶囊(Trientine)是一种铜螯合剂，主要用于治疗脱铜且对青霉胺耐受的稳定期肝豆状核变性成年患者。功效与作用曲恩汀胶囊(Trientine)作为一种铜离子螯合剂，可以与体内的铜离子结合，促进铜的排泄，从而降低体内铜的含量，缓解肝豆状核变性的症状。曲恩汀胶囊可以改善肝豆状核变性患者的神经症状、精神症状和运动障碍等症状，同时可以降低血清铜蓝蛋白水平、血清铜水平等生化指标。用法用量成人每日口服曲恩汀胶囊的起始总剂量为300-3000mg，每天服用2次。服药的方法1、开始服用曲恩汀胶囊前应停用青霉胺。2、空腹服用曲恩汀胶囊，至少饭前1小时或饭后2小时服用，并与其他食物或牛奶分开至少1小时。避免同时使用矿物质补充剂，如铁、锌、钙、镁。如果不能避免同时使用矿物质补充剂。3、在服用铁补充剂之前或之后至少2小时服用曲恩汀胶囊。4、服用其他矿物质补充剂前至少1小时或后至少2小时服用曲恩汀胶囊。5、服用曲恩汀胶囊与服用其他口服药物至少间隔1小时。6、直到给药前，不要从泡罩包装中取出药片。7、对于吞咽整片片剂有困难的患者，可以将划线的片剂分成相等的两半。疗效在一项随机、开放、非劣效、3期试验中，纳入年龄为18-75岁的稳定型肝豆状核变性患者，接受了至少1年的青霉胺治疗，随机分配继续接受每日两次剂量的青霉胺维持治疗(n=27)，或通转换为口服曲恩汀胶囊(n=26)。24周时，曲恩汀胶囊组的尿铜排泄量低于青霉胺组，平均差异为237±5μg/24h，在第48周时，曲恩汀胶囊在NCC方面仍不劣于青霉胺。从基线到24周，青霉胺组血清总铜的平均变化为17±6μg/L，曲恩汀胶囊组为-6±3μg/L，青霉胺组和曲恩汀胶囊组血清总铜蓝蛋白的平均变化分别为1±8mg/L、-2±2mg/L。作为口服维持治疗的疗效不劣于青霉胺，并且在患有Wilson病的成人中耐受性良好。副作用最常见的副作用是腹痛、排便习惯改变、皮疹、脱发和情绪波动，其他副作用还包括贫血、缺铁、肌肉痉挛等。副作用处理措施1、腹痛：根据医生的建议，使用止痛药缓解疼痛，比如布洛芬，同时注意保持舒适的坐姿或躺姿，避免剧烈运动。2、排便习惯改变：增加膳食纤维和水分摄入，多运动，避免久坐。3、皮疹和脱发：避免使用刺激性化妆品和清洁剂、洗发水，选择温和的产品。保持皮肤清洁和干燥，避免感染。4、情绪波动：保持与家人和朋友的良好沟通，多倾诉，保持情绪平稳。5、贫血和缺铁：按照医生的建议，接受输血或铁剂治疗，同时注意增加富含铁的食物摄入，如红肉、绿叶蔬菜等。6、肌肉痉挛：进行肌肉放松和拉伸锻炼，缓解肌肉紧张，必要时可在医生指导下使用抗痉挛药物。注意事项1、治疗开始时临床症状恶化的可能性：可能包括神经恶化。如果临床情况恶化，调整剂量或停止服用曲恩汀胶囊。2、铜缺乏：需要定期监测。3、缺铁：如果出现缺铁，可给予短期补铁，但补铁和服用曲恩汀胶囊之间至少应间隔两小时。4、过敏反应：如果出现皮疹或其他过敏反应，考虑停用曲恩汀胶囊。禁忌症对曲恩汀胶囊或任何赋形剂过敏者禁用。价格1、MSN曲恩汀胶囊：250mg*100粒规格的药物，目前的参考价格大约是2500元一盒。2、印度APOTHECON 医药公司的曲恩汀胶囊：250mg*100粒规格的药物，目前的参考价格大约是2025元一盒。特殊人群用药1、孕妇：监测整个孕期的铜水平，并在整个孕期使用最低有效剂量的曲恩汀胶囊治疗。2、哺乳：没有关于曲恩汀胶囊对产奶量影响的数据，母乳喂养的发育和健康益处应同时考虑与母亲对母乳喂养的临床需求，以及母乳喂养的婴儿因母乳喂养，或潜在疾病而产生的任何潜在不利影响。3、儿童用药：儿童患者服用曲恩汀胶囊的安全性和有效性尚未确定。储存曲恩汀胶囊储存在20°C-25°C(68°下-77°F)的受控室温下，允许在15°C-30°C(59F-86°F)之间偏移。参考文献：Schilsky ML, Czlonkowska A, Zuin M, Cassiman D, Twardowschy C, Poujois A, Gondim FAA, Denk G, Cury RG, Ott P, Moore J, Ala A, D'Inca R, Couchonnal-Bedoya E, D'Hollander K, Dubois N, Kamlin COF, Weiss KH; CHELATE trial investigators. Trientine tetrahydrochloride versus penicillamine for maintenance therapy in Wilson disease (CHELATE): a randomised, open-label, non-inferiority, phase 3 trial. Lancet Gastroenterol Hepatol. 2022 Dec;7(12):1092-1102. doi: 10.1016/S2468-1253(22)00270-9. Epub 2022 Sep 30. PMID: 36183738.相关热文推荐：不同的血小板数值芦可替尼的用药剂量分别是多少？

曲恩汀胶囊与青霉胺都是用于治疗威尔逊病（肝豆状核变性）的药物，它们都是铜离子络合剂，能够促使铜通过肾脏排泄出体外。曲恩汀胶囊在某些方面相对于青霉胺具有一些潜在的优势，比如耐受性较好、副作用小、新的治疗选择等。关于曲恩汀胶囊曲恩汀胶囊(Trientine)是一种口服铜螯合剂，用于治疗威尔逊病，是一种遗传性的铜代谢异常，会导致铜积累过多并对肝脏和大脑造成损伤。曲恩汀胶囊的作用机制曲恩汀胶囊是一种选择性铜 (II) 螯合剂，可促进尿铜排泄，被证明可以减少体内过多的铜储存并改善肝豆状核变性的症状。在患有糖尿病的大鼠中，静脉注射 TETA 会导致尿铜排泄量呈剂量依赖性增加。什么是肝豆状核变性肝豆状核变性也叫做威尔逊氏病，是一种常染色体隐性遗传病，会导致铜在组织中积聚。其特征是一系列神经或精神症状以及肝脏疾病。肝豆状核变性的治疗方法之一是使用铜螯合剂，例如曲恩汀。曲恩汀与铜 (II) 形成稳定的复合物，然后很容易通过尿液排泄消除。曲恩汀还能螯合肠道中的铜，使肠道铜吸收减少80%。曲恩汀胶囊与青霉胺相比有哪些优势1、耐受性较好：青霉胺作为肝豆状核变性的一线治疗药物，大约有三分之一的患者会出现不耐受的情况。曲恩汀胶囊通常被用作对青霉胺不耐受或治疗无效的患者的替代治疗，因此对于那些不能耐受青霉胺的患者来说，曲恩汀胶囊提供了另一种治疗选择。2、副作用小：青霉胺可能会引起一些严重的副作用，如皮疹、发热、关节痛、肾病、血液异常等。曲恩汀胶囊的副作用通常较轻，可能包括恶心、腹泻、口腔金属味等，且很少出现严重的副作用。3、安全性高：曲恩汀胶囊在临床试验中显示出良好的安全性和耐受性，尤其是在长期用药过程中。4、新的治疗选择：对于某些特定类型的肝豆状核变性患者，比如那些对青霉胺有过敏反应或有严重副作用的患者，曲恩汀胶囊可能是更合适的新选择。曲恩汀胶囊用药注意事项1、如果对曲恩汀胶囊过敏，请勿服用。2、用药期间应定期检查是否患有缺铁性贫血。3、空腹服用曲恩汀胶囊，饭前至少1小时或饭后2小时，与任何其他药物、食物或牛奶至少间隔1小时。胶囊应用水整个吞服，不应打开或咀嚼。4、由于存在接触性皮炎的可能性，任何接触胶囊内容物的部位都应立即用水清洗。5、在治疗的第一个月每晚测量体温，并向医生报告任何症状，例如发热或皮疹。6、不要服用矿物质补充剂，因为它们可能会阻碍曲恩汀胶囊的吸收。总结在使用曲恩汀胶囊治疗之前患者应与医生充分讨论治疗方案，并在医生的指导下进行治疗。相关热文推荐：阿那莫林如何改善癌症患者的恶病质症状？