曲恩汀(Syprine)是一种金属螯合剂，用于治疗威尔逊病(Wilson's disease)，这是一种常染色体隐性遗传病，导致铜在肝脏、大脑和其他器官中异常蓄积。本品通过螯合体内过量的铜，促进其经尿液排泄，从而降低铜毒性。

药品称呼

通用名称：曲恩汀、Trientine

商品名称：赛普林、Syprine

其他名称：Cuvrior

适应靶点

铜离子(Cu²⁺)

适应症和适应人群

适应症：用于治疗威尔逊病，尤其适用于对青霉胺不耐受或治疗无效的患者。

适应人群：经确诊为威尔逊病的成人及儿童患者。

规格与性状

规格：胶囊剂；250mg*100粒/盒。

性状：胶囊为硬质明胶胶囊，内容物为白色至类白色粉末。

主要成分

每粒胶囊含曲恩汀盐酸盐相当于250mg曲恩汀。

用法用量

剂量与给药

初始剂量需个体化，通常为每日2-4次，分次服用。

成人常用剂量为750–1500mg/日，分2–4次口服；最大剂量不超过2000mg/日。

儿童剂量按体重计算，通常为20mg/kg/日，分2–3次口服。

给药说明

需空腹服用，至少餐前1小时或餐后2小时。

胶囊应整粒吞服，不可咀嚼、压碎或打开。

片剂可分割但不可咀嚼或溶解；分割后需立即服用，不得存储。

若漏服，应尽快补服；若接近下次服药时间，则跳过漏服剂量，不可双倍服药。

剂量调整

治疗期间需定期监测血铜、尿铜及临床反应，根据结果调整剂量。

更换品牌或剂型时需重新评估剂量，避免用药错误。

具体您可以阅读曲恩汀完整用法用量信息，建议在医生的指导下正确用药。推荐文章：曲恩汀的用法用量。

不良反应

严重不良反应

过敏反应(荨麻疹、呼吸困难、面部肿胀)；铜缺乏症状(乏力、感觉异常、共济失调、贫血)；狼疮样综合征(关节痛、光敏性皮疹、胸痛)；贫血(苍白、乏力、呼吸困难)。

常见不良反应

胃肠道不适(腹痛、腹泻或便秘)；皮疹、脱发；情绪波动。

若出现发热或皮疹需立即停药并就医。

具体您可以阅读曲恩汀完整副作用信息，建议在医生的指导下正确用药。推荐文章：曲恩汀的副作用。

注意事项

1.一般注意事项

严格遵循医嘱，避免与其他矿物质补充剂(铁、锌、镁、钙)同时服用，需间隔至少2小时。

治疗期间需定期监测血常规、肝肾功能及铜水平。

若药液接触皮肤，立即用肥皂和水清洗。

2.特殊注意事项

有吞咽困难、神经系统疾病或肝病史者需谨慎使用。

治疗初期需每晚监测体温，警惕发热反应。

特殊人群用药

【孕妇】妊娠期用药需权衡利弊。威尔逊病未治疗可能对母婴造成风险，但曲恩汀对胎儿的安全性尚未明确。

【哺乳期女性】尚不清楚曲恩汀是否经乳汁分泌，用药期间需咨询医生是否暂停哺乳。

【具有生殖潜力的男性和女性】未明确提及，建议在治疗期间采取有效避孕措施。

【儿童使用】可用于儿童，需根据体重调整剂量，并密切监测生长发育及铜水平。

【老年人使用】数据有限，建议从低剂量起始，考虑肝、肾、心功能下降及合并用药。

【肾功能损害】说明书中尚未明确。

【肝功能损害】尤其合并胆汁性肝硬化者需谨慎使用，并加强肝功能监测。

禁忌症

对曲恩汀或任何成分过敏者禁用。

药物相互作用

铁剂及矿物质补充剂：需在服用曲恩汀前2小时或后2小时服用。

其他口服药物：避免在服用曲恩汀前后1小时内口服其他药物，以防吸收干扰。

具体药物类别：包括处方药、非处方药、维生素及草药产品，需告知医生全部用药史。

药物过量

症状可能包括铜缺乏或胃肠道反应。

药代动力学

吸收：达峰时间(Tmax)为1.25–2小时，剂量在900–1500mg范围内呈线性药代动力学。

代谢：主要代谢产物为N(1)-乙酰曲恩汀(MAT)和N(1),N(10)-二乙酰曲恩汀(DAT)，具活性。

排泄：经尿液排出。

半衰期：终末半衰期约13.8–16.5小时。

贮存方法

胶囊需密封保存于原包装中，部分品牌需冷藏(2–8°C)，部分可常温保存。

研发公司

德国默克