鲁索替尼治疗骨髓纤维化疗效怎样？

鲁索替尼治疗骨髓纤维化疗效怎样？鲁索替尼在国外临床使用的效果是很理想的，临床研究结果显示，原发性骨髓纤维化患者经使用本品治疗32个月后，总生存率达69%。骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，是以骨髓中出现网状纤维和胶原纤维为特征的疾病。

英国骨髓纤维化研究和诊治指南推荐原发性骨髓纤维化患者在以下情况首选鲁索替尼治疗：症状性脾脏肿大，影响生活质量的原发性骨髓纤维化相关症状，原发性骨髓纤维化导致的肝脏肿大和门脉高压。可见，鲁索替尼临床地位渐已凸显。

综上所述，鲁索替尼的效果是理想的，不同于传统治疗手段，鲁索替尼是一种强效JAK1/2抑制剂，针对骨髓纤维化的发病机制，下调JAK-STAT信号通路，达到靶向治疗的目的。对缩小脾脏，降低疾病负荷，改善生活质量，延长生存期有很大的帮助。

导致反应性骨髓纤维化的常见原因有感染、自身免疫性疾病或其他慢性炎性疾病、毛细胞白血病或其他淋系肿瘤、骨髓增生异常综合征（MDS）、转移性肿瘤或中毒性（慢性）骨髓疾患。 

原发性骨髓纤维化的诊断标准：

由于80%~90％的PMF患者有JAK2 V617F、CALR或MPL基因突变，因此，修订标准中将WHO（2008）PMF主要诊断标准中为“有JAK2、CALR或MPL突变”，在次要诊断标准增加“有克隆性标志（如异常染色体核型）或无反应性骨髓纤维化证据”。

提醒广大朋友，鲁索替尼治疗骨髓纤维化的效果是很理想的，患者可以选择鲁索替尼在医生的指导下规范治疗！