奥维昔巴特(Bylvay)中文说明书

奥维昔巴特(Bylvay)于2021年7月获得美国食品药品监督管理局(FDA)批准上市，用于治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)。

奥维昔巴特(Bylvay)是什么药

奥维昔巴特是一种口服胶囊，可用于治疗3个月及以上儿童及成人由进行性家族性肝内胆汁淤积症（一种遗传性疾病）引起的瘙痒。其使用限制在于，对于由ABCB11基因突变导致的PFIC2亚型，该药可能无效。

奥维昔巴特(奥维昔巴特)还可用于治疗12个月及以上Alagille综合征患者的胆汁淤积性瘙痒。

虽然奥维昔巴特减轻PFIC或Alagille综合征患者瘙痒的确切作用机制尚不明确，但一般认为与血清胆汁酸水平降低有关。奥维昔巴特是一种回肠胆汁酸转运蛋白抑制剂，可减少回肠末端（小肠的末端部分）对胆汁酸（主要为其盐形式）的重吸收，从而降低血液中的胆汁酸水平。

进行性家族性肝内胆汁淤积症以及Alagille综合征引起的胆汁淤积性瘙痒，均是由基因突变导致胆汁流动受阻而引起的疾病。随后胆汁酸毒性蓄积可引发瘙痒，这种瘙痒可能非常严重且令人衰弱。

奥维昔巴特(Bylvay)的用法用量

1、剂量

针对PFIC的推荐剂量（3个月及以上患者）：每日一次，每次40微克/公斤体重。

针对ALGS的推荐剂量（12个月及以上患者）：每日一次，每次120微克/公斤体重。

剂量基于体重。如果孩子体重增加或减轻，剂量可能需要调整。

2、服药方式

奥维昔巴特胶囊或颗粒剂应每日一次，随早餐服用。

奥维昔巴特口服颗粒剂封装于胶囊中，必须打开胶囊。将颗粒剂倒入少量软食中，如苹果酱、巧克力或大米布丁、燕麦片、香蕉泥或胡萝卜泥。搅拌均匀后立即让孩子服下，然后给孩子喝一杯水。丢弃空胶囊。

对于奥维昔巴特胶囊，您的孩子应整粒吞服。请勿压碎、咀嚼或掰开胶囊。如果孩子无法整粒吞服胶囊，可打开胶囊，如上文所述的口服颗粒剂用法，将药物与软食混合。

请勿将奥维昔巴特颗粒剂或胶囊内容物与液体混合。

3、漏服了一次剂量怎么办

跳过漏服的剂量，在常规时间给予下一次剂量。请勿同时服用两次剂量。

4、服药过量怎么办

立即寻求紧急医疗救助，或拨打毒物帮助热线。

5、服用奥维昔巴特期间应避免什么

请遵从医生关于食物、饮料或活动限制的指示。

奥维昔巴特(Bylvay)的禁忌症

既往或活动性肝功能失代偿(如食管静脉曲张出血、腹水、肝性脑病)者禁用。

图片来自公开渠道（如FDA官网、原研药厂官网等），仅供参考。

奥维昔巴特(Bylvay)的注意事项

1、对于因ABCB11基因变异导致胆汁盐输出泵蛋白无功能或完全缺失的PFIC2型患者，奥维昔巴特可能无效。

2、奥维昔巴特可能导致肝功能检查异常。医生会在奥维昔巴特治疗前及治疗期间进行肝功能检测。若出现异常，可能需要调整剂量或中断治疗；若异常持续存在或复发，应考虑停止治疗。

3、可能发生腹泻，应处理脱水情况，若腹泻持续，应暂停或停止治疗。

4、可能导致脂溶性维生素缺乏，医生应在治疗前获取脂溶性维生素的基线水平，并在治疗期间进行监测。若发现缺乏，应进行补充；但若缺乏持续存在或加重，则应停止治疗。

奥维昔巴特(Bylvay)的副作用

1、如果出现过敏反应迹象，请立即寻求紧急医疗帮助：荨麻疹；呼吸困难；面部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀。

2、如果出现以下情况，请立即致电医生：严重或持续性腹泻，黑色或血便，体重迅速增加、胃痛和腹胀、呕吐大量血液、意识模糊、注意力不集中、睡眠问题、感到焦虑或易怒、言语不清、平衡或协调问题、手部肌肉不自主运动、口渴增加，排尿或出汗减少，头晕感、情绪或行为改变。

新的或加重的肝脏问题：食欲不振、腹痛（右上侧）、疲倦、瘀伤或出血、瘙痒加重、黄疸（皮肤或眼睛发黄）。

3、奥维昔巴特的常见副作用可能包括：

胃痛、腹泻、呕吐、肝功能检查异常，维生素A、D、E或K缺乏。

奥维昔巴特(Bylvay)药物相互作用

在给予以下任何药物之前或之后4小时，再给予奥维昔巴特剂量：考来烯胺、考来维仑、考来替泊，其他药物可能影响奥维昔巴特，包括处方药、非处方药、维生素和草药产品。请告知医生您使用的所有其他药物。

奥维昔巴特(Bylvay)储存

在20°C至25°C（68°F至77°F）的室温下储存，避免受潮和受热，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间短期偏移。

奥维昔巴特(Bylvay)的成分

活性成分：奥维昔巴特倍半水合物

非活性成分（颗粒剂）（200微克、600微克）：羟丙甲纤维素和微晶纤维素。口服颗粒剂的胶囊壳含有羟丙甲纤维素、二氧化钛和黄色氧化铁。

非活性成分（胶囊）（400微克、1200微克）：羟丙甲纤维素和微晶纤维素。胶囊壳含有羟丙甲纤维素、红色氧化铁、二氧化钛和黄色氧化铁。

印字油墨含有四氧化三铁/黑色氧化铁和虫胶。