奥维昔巴特(Bylvay)的用法用量:用药指南,剂量调整,特殊人群用药

奥维昔巴特(Bylvay)每日口服一次，早晨随餐服用，具体剂量谨遵医嘱。

奥维昔巴特(Bylvay)的用法用量

1、用于3个月及以上进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)患者的推荐剂量

奥维昔巴特的推荐剂量为40微克/公斤，每日一次，早晨随餐口服。下表1显示了按体重划分的每日一次推荐剂量。

如果3个月后瘙痒症状无改善，剂量可按40微克/公斤的增量增加，最高至每日一次120微克/公斤，但每日总剂量不得超过6毫克/天。

按体重划分的每日推荐剂量

体重7.4公斤及以下：每日一次剂量200微克。

体重7.5至12.4公斤：每日一次剂量400微克。

体重12.5至17.4公斤：每日一次剂量600微克。

体重17.5至25.4公斤：每日一次剂量800微克。

体重25.5至35.4公斤：每日一次剂量1200微克。

体重35.5至45.4公斤：每日一次剂量1600微克。

体重45.5至55.4公斤：每日一次剂量2000微克。

体重55.5公斤及以上：每日一次剂量2400微克。

2、用于12个月及以上Alagille综合征(ALGS)患者的推荐剂量

奥维昔巴特的推荐剂量为120微克/公斤，每日一次，早晨随餐口服。下表2显示了按体重划分的每日一次推荐剂量。

奥维昔巴特口服颗粒剂适用于体重低于19.5公斤的患者。

奥维昔巴特胶囊剂适用于体重19.5公斤及以上的患者。

按体重划分的每日推荐剂量

体重7.4公斤及以下：每日一次剂量600微克。

体重7.5至12.4公斤：每日一次剂量1200微克。

体重12.5至17.4公斤：每日一次剂量1800微克。

体重17.5至25.4公斤：每日一次剂量2400微克。

体重25.5至35.4公斤：每日一次剂量3600微克。

体重35.5至45.4公斤：每日一次剂量4800微克。

体重45.5至55.4公斤：每日一次剂量6000微克。

体重55.5公斤及以上：每日一次剂量7200微克。

3、给药说明

对于正在服用胆汁酸结合树脂的患者，应在服用胆汁酸结合树脂前至少4小时或后至少4小时服用奥维昔巴特，请勿压碎或咀嚼胶囊，用一杯水整粒吞服胶囊。

对于无法整粒吞咽胶囊的患者，可以打开奥维昔巴特胶囊，将内容物撒入少量软食中混合，或与适合该年龄段的液体混合。

图片来自公开渠道（如FDA官网、原研药厂官网等），仅供参考。

奥维昔巴特(Bylvay)的剂量调整

1、Alagille综合征(ALGS)的耐受性

如果排除其他原因后出现耐受性问题，可考虑将剂量降至40微克/公斤/天。一旦耐受性问题稳定，再将剂量增加至120微克/公斤/天。

2、肝脏检查异常

在开始使用奥维昔巴特前，应确定肝脏检查的基线变异模式，以便识别潜在的肝损伤迹象。在使用奥维昔巴特治疗期间监测肝脏检查，如果出现新的肝脏检查异常或观察到与临床肝炎一致的症状，应中断奥维昔巴特治疗。

一旦肝脏检查异常恢复到基线值或稳定在新的基线值，可考虑以推荐剂量重新开始奥维昔巴特治疗。如果肝脏检查异常复发，应考虑永久停用奥维昔巴特。

如果患者出现肝失代偿事件，例如，静脉曲张出血、腹水、肝性脑病，应永久停用奥维昔巴特。

奥维昔巴特(Bylvay)的特殊人群用药

1、妊娠

关于奥维昔巴特在妊娠女性中使用的有限人体数据不足以确定与药物相关的重大出生缺陷、流产或不良发育结局的风险。应权衡女性对奥维昔巴特的需求、对胎儿的潜在药物相关风险以及未经治疗的母体PFIC和ALGS可能带来的不良结局。

2、哺乳

奥维昔巴特口服后吸收率低，在推荐剂量下，婴儿通过母乳暴露于奥维昔巴特的可能性不大。尚无关于奥维昔巴特是否存在于人乳、对母乳喂养婴儿的影响或对产奶量影响的数据。

奥维昔巴特可能减少脂溶性维生素的吸收，在哺乳期间，如果观察到脂溶性维生素缺乏，应监测脂溶性维生素水平并增加其摄入量。应考虑母乳喂养对发育和健康的益处，以及母亲对奥维昔巴特的临床需求，以及奥维昔巴特或母亲基础疾病对母乳喂养婴儿的任何潜在不良影响。

3、儿科使用

对于治疗PFIC患者的瘙痒症，已在3个月至17岁的儿科患者中确定了奥维昔巴特的安全性和有效性。

尚未在小于3个月的儿科患者中确定奥维昔巴特用于治疗PFIC瘙痒症的安全性和有效性。

尚未在小于12个月的儿科患者中确定奥维昔巴特用于治疗ALGS瘙痒症的安全性和有效性。

4、老年使用

PFIC和ALGS主要是儿童和年轻成人疾病，奥维昔巴特的临床研究未纳入65岁及以上的患者。

5、肝功能损害

PFIC和ALGS患者可能伴有肝功能损害。尚未在具有临床显著门静脉高压的PFIC和ALGS患者以及失代偿期肝硬化患者中确定奥维昔巴特的有效性和安全性。