吡非尼酮治疗肺纤维化的效果和注意事项全文解析

根据不同的当地规则和指南建议可知，如果过去12个月内有疾病进展的证据，则停止使用吡非尼酮治疗。但是这个时间并不绝对，具有一定的个体差异性，需要按照医生指示停用药物，不可自行决定停药时间。吡非尼酮是什么药吡非尼酮(Pirfenidone)是一种抗炎和抗纤维化药物，因此它可以降低肺部炎症和纤维化，吡非尼酮的作用原理非常独特，目前没有其他药物可以以相同的方式治疗特发性肺纤维化。何时开始服用吡非尼酮治疗一旦做出肺纤维化(IPF)的诊断，就应立即开始使用针对 IPF 的特定药物进行治疗。越来越多的肺纤维化患者在疾病处于早期阶段时就被诊断出来，此时他们在休息时保留了肺功能，而症状只有在运动时才变得明显。在这些情况下，由于抗纤维化药物肺纤维化可能引起潜在的副作用，一些患者更愿意等待和观察疾病的进程，推迟治疗，直到疾病恶化。但是疾病还是早期诊断后早期治疗更好，病情早期得到控制后能够延缓病情进展。应该停止服用吡非尼酮的原因和时间停止吡非尼酮治疗有两个主要原因，分别是难以忍受的副作用、缺乏疗效。一、难以忍受的副作用使用吡非尼酮治疗的患者报告了许多不同的副作用，绝大多数是胃肠道（恶心、消化不良、腹泻）和皮肤相关事件（皮疹、光敏反应），吡非尼酮也可能改变肝酶，但这很少导致明确停药。临床试验、事后分析、长期安全性研究和现实生活经验清楚地表明，这些副作用通常很轻微，很少导致治疗中断。在大多数情况下，暂时减少最终剂量也可能允许继续用药。二、缺乏疗效难以忍受的副作用可以有效减缓功能衰退，但并不代表明确的治愈，迫使临床医生关注如何考虑对治疗的临床反应。临床试验的结果基于 FVC 的纵向评估。不同的当地规则和指南（例如英国国家健康与护理卓越研究所（NICE；英国）指南）建议，如果过去12个月内有疾病进展的证据，则停止使用吡非尼酮。最近发表的一篇文章分析了吡非尼酮临床试验的数据，重点关注吡非尼酮组和安慰剂组中疾病发生显着进展的患者。6个月后，吡非尼酮组共有 34 名患者（5.5%）和安慰剂组有 68 名患者（10.9%）的 FVC下降≥10%。吡非尼酮组中只有少数患者 (5.9%) 在随后的6个月内 FVC进一步下降≥10%，而安慰剂组中这一比例为27.9%，且仅1例患者死亡 (2.9%)。吡非尼酮组有14 人死亡 (20.6%)，而安慰剂组有 14人死亡。这些数据表明，与安慰剂相比，即使FVC最初下降≥10%的患者也可能受益于吡非尼酮的持续治疗。因此，除非出于安全问题，否则不应停用抗纤维化药物。当肺功能下降时，需要进行前瞻性随机研究来确定最佳选择，是保留相同药物、转换药物还是选择联合治疗。吡非尼酮的优点和缺点一、优点1、帮助特发性肺纤维化 (IPF) 患者更长时间地保持呼吸能力。2、不会像尼达尼布一样引起出血或凝血问题。3、胶囊形式采用吸塑卡形式，可帮助患者在前2周内获得正确的剂量。二、缺点1、减缓呼吸恶化，但不一定改善。2、胃部不适等副作用很常见。3、仅作为品牌药物提供，如果不在保险范围内，价格可能会很昂贵。服用吡非尼酮的医疗提示1、每天在同一时间随餐服用吡非尼酮，与食物一起服用有助于防止头晕和恶心。2、首次开始使用吡非尼酮时需要在第一周和第二周遵循特定的剂量计划。医生可能会开一张泡罩卡来帮助您获得正确的剂量。如果药片全部装在瓶子里，应确保自己知道如何在每周后调整剂量，将其写在日历上可能会有所帮助，不会忘记。3、一旦开始服用801mg剂量，可以通过改用801mg片剂来避免一次服用3粒药片。如果收到801mg片剂的处方，请确保每剂仅服用1片。4、最好在服用吡非尼酮之前和期间停止吸烟，以获得最佳效果。5、避免阳光和晒黑灯，保护皮肤免受晒伤，外出时记得涂防晒霜和穿防护服。6、如果停止服用这种药物2周或更长时间，在重新开始服用之前咨询医疗服务提供者，需要重新开始服用较低剂量。如果不到2周，也许可以恢复到平时的剂量，无需改变。总结患者不应自行停止服用吡非尼酮，而应遵循医生的指导。如果考虑停药，医生会根据患者的具体情况和治疗反应制定适当的停药计划，并进行定期随访检查，监测患者的健康状况。相关热文推荐：吡非尼酮可以延长预期寿命吗？

吡非尼酮可以延长预期寿命。吡非尼酮的估计获益程度是巨大的，研究表明与BSC相比，使用吡非尼酮治疗的患者预期寿命延长了2.47年，而且还能改善患者的肺功能。吡非尼酮是什么药吡非尼酮(Pirfenidone)是一种用于治疗特发性肺纤维化（IPF）的药物，通过下调生长因子和前胶原I和II的产生来减少肺纤维化。尽管肺纤维化患者丧失的肺功能无法恢复，但治疗可能会通过减缓疾病的进展帮助维持更多的肺功能。什么是肺纤维化肺纤维化是一种严重的肺部疾病终末期病理改变，其持续进展将会导致肺换气功能障碍，进而出现呼吸衰竭，尤其以特发性肺纤维化为最严重，确诊后的中位存活时间仅为2年-5年，5年存活率约为20%-40%。吡非尼酮延长预期寿命的时间研究背景由于特发性肺纤维化（IPF）的罕见性和需要长期随访，对特发性肺纤维化（IPF）进行充分有力的生存研究具有挑战性。因此，IPF治疗的注册试验并非旨在评估长期生存率。研究目的预测符合ASCEND和 CAPACITY 试验患者纳入标准的人群中接受吡非尼酮与最佳支持治疗 (BSC) 的 IPF 患者的预期寿命。研究方法吡非尼酮和BSC的Kaplan-Meier 生存数据来自随机对照临床研究、开放标签扩展研究和 Inova Fairfax 医院数据库。研究结果吡非尼酮的平均预期寿命为 8.72年，BSC的平均预期寿命为6.24年。与BSC相比，吡非尼酮使预期寿命延长了2.47年。此外，吡非尼酮治疗可恢复因IPF导致的预期寿命损失的 25%。研究结论该分析表明，与BSC相比，如果接受吡非尼酮治疗，该IPF患者群体的预期寿命会延长。吡非尼酮的疗效吡非尼酮是一种具有抗炎特性的抗纤维化药物，疗效较好。在ASCEND和CAPACITY试验预先指定分析的汇总结果发现，吡非尼酮将12个月时的全因死亡率显著降低48%，当纳入长达72周的 CAPACITY 试验的额外数据18以及 IPF 治疗的网络荟萃分析 (NMA) 时，吡非尼酮与安慰剂相比对生存的显著影响得到进一步证明。服用吡非尼酮应避免什么1、避免直接暴露在阳光下，或太阳灯和其他光线下。2、避免服用其他可能使皮肤对阳光敏感的药物。3、避免吸烟，以免影响吡非尼酮的治疗效果。用法用量吡非尼酮按剂量递增原则逐渐增加用量，初始剂量为200mg，每日3次，在两周的时间内通过每次增加200mg，最后将剂量用量维持在600mg，每日3次，一天的总剂量为1800mg。空腹服用吡非尼酮时，吡非尼酮在血液中的浓度会明显升高，很可能会引起或加重副作用，因此建议在餐后服用。温馨提示：以上用量和给药参考来源于美国FDA药品说明书，用法用量仅供参考，具体用药剂量需要以医嘱为准。总结吡非尼酮的疗效可能因个体差异而有所不同，而且在用药治疗过程中可能会出现不良反应，如光敏反应、胃肠道反应等。因此，患者应遵循医生的指导用药，并定期进行医学检查，以评估治疗效果和监测潜在的副作用。参考文献：Fisher M, Nathan SD, Hill C, Marshall J, Dejonckheere F, Thuresson PO, Maher TM. Predicting Life Expectancy for Pirfenidone in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. J Manag Care Spec Pharm. 2017 Mar;23(3-b Suppl):S17-S24. doi: 10.18553/jmcp.2017.23.3-b.s17. PMID: 28287347; PMCID: PMC10408422.相关热文推荐：福坦替尼的副作用及相关处理措施？

吡非尼酮能治肺间质纤维化。肺间质纤维化也就是肺纤维化，两者实际上是同一种疾病。吡非尼酮用于治疗轻、中度特发性肺间质纤维化，需要在医生的指导下用药。适应症和作用机制吡非尼酮(Pirfenidone)也叫做艾思瑞，是一种用于治疗特发性肺纤维化的药物，吡非尼酮通过下调生长因子和前胶原I和II的产生来减少肺纤维化。吡非尼酮的作用机制尚未完全明确，但有研究表明该药物能够抑制成纤维细胞的增殖，减少纤维化蛋白和细胞因子的分泌、降低细胞外基质的生物合成和累积，以及减少炎性细胞TNF-α的合成和分泌。这些作用有助于减缓肺纤维化的进展。肺间质纤维化是什么病肺间质纤维化通常被称为肺纤维化，肺纤维化是一种慢性、进行性的肺部疾病，其特征是肺泡和肺间质（肺泡周围的组织）的炎症和纤维化。这种病变导致肺组织的结构和功能受损，肺泡壁增厚，肺组织变得僵硬，最终影响正常的气体交换，患者主要表现为干咳、进行性加重的呼吸困难。吡非尼酮治疗肺间质纤维化的疗效研究结果在一项多中心、双盲、随机、安慰剂对照的2期试验中，纳入253名患者，随机分配接受2403mg吡非尼酮（n=127）或安慰剂（n=126）治疗。在24周内，通过家庭肺活量测定法测得的FVC预测中值变化在吡非尼酮组为-87±7毫升，而在安慰剂组为-157±1毫升。在24周内，接受吡非尼酮治疗的患者通过定点肺活量测定法测得的FVC预测平均变化低于安慰剂组。与安慰剂组相比，吡非尼酮组患者的FVC下降不太可能超过5%或超过10%。在第24周时，吡非尼酮组与基线相比DLco的平均变化为-0.7%，安慰剂组为-2.5%，吡非尼酮组与基线相比6MWD的平均变化为-2.0m，安慰剂组为-26.7m。吡非尼酮常见不良反应1、胃肠道疾病：例如消化不良、恶心、胃炎、胃食管反流病、呕吐。为了减轻这些反应的严重程度，吡非尼酮应在饭后服用。2、皮肤疾病：吡非尼酮会引起光敏反应、皮疹、瘙痒和皮肤干燥等，通常建议患者避免直接暴露在阳光下，包括太阳灯，并使用防护服和防晒剂。持续的光敏反应通常通过调整剂量和在需要时暂时停止治疗以及局部对症治疗进行控制。3、肝功能障碍：吡非尼酮可增加肝酶水平，特别是天冬氨酸转氨酶、丙氨酸转氨酶和γ-谷氨酰转肽酶。治疗期间需要定期监测肝酶水平。开始治疗前一次，每月监测一次，直至治疗开始后6个月，此后每月监测3次。4、体重减轻：接受吡非尼酮治疗的患者可导致体重减轻，医生应监测患者的体重，并在必要时鼓励增加热量摄入。总结吡非尼酮能够减缓IPF患者的肺功能下降速度，改善肺纤维化患者的生活质量，并降低急性病情发作的频率。参考文献：Maher TM, Corte TJ, Fischer A, Kreuter M, Lederer DJ, Molina-Molina M, Axmann J, Kirchgaessler KU, Samara K, Gilberg F, Cottin V. Pirfenidone in patients with unclassifiable progressive fibrosing interstitial lung disease: a double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2 trial. Lancet Respir Med. 2020 Feb;8(2):147-157. doi: 10.1016/S2213-2600(19)30341-8. Epub 2019 Sep 29. PMID: 31578169.相关热文推荐：吡非尼酮一般需吃多久才可停药？

吡非尼酮一般至少需吃6月才可停药，但是具体的停药时间具有个体差异性，还是需要根据患者病情、耐受情况等进行综合分析，不能一概而论。吡非尼酮的适应症吡非尼酮(Pirfenidone)主要用于治疗轻到中度特发性肺纤维化，该药物的作用机制尚不完全清楚，可能与吡非尼酮具有抗纤维化、抗炎作用有关。吡非尼酮一般需吃多久才可停药吡非尼酮的推荐治疗期至少为6个月，并且需要持续服用，主要是因为肺纤维化的病程较慢，需要长期的治疗来抑制病情的进展。如果病情得到有效控制，医生可能会建议减少剂量或暂停使用吡非尼酮。如果病情暂时没有得到控制，可能需要持续用药，不能够停药。另外，如果用药期间出现明显胃肠道症状、皮肤反应、肝功能酶学指标显著改变和体重减轻等现象，可根据临床症状减少用量或者停止用药，停药时间需要根据患者的耐受情况进行分析。吡非尼酮的疗效吡非尼酮可能会通过减缓疾病进展来帮助保留更多的肺功能，在一项为期1年的临床研究中，服用吡非尼酮的患者与未服用吡非尼酮的患者相比，呼吸能力更好，用力肺活量差异为193mL。服用 吡非尼酮的患者FVC量下降较少。1年时，服用吡非尼酮的患者肺功能稳定率为23%，人数是未服用吡非尼酮的患者 (10%) 的两倍多。在另一项多中心、随机、双盲试验中，275名特发性肺纤维化患者被随机分配接受吡非尼酮1800mg/天（n=110）、吡非尼酮1200mg/天（n=56）或安慰剂（n=109），持续治疗52周。与安慰剂相比，吡非尼酮1800或1200mg/天减少了从基线到第52周肺活量的平均下降。与安慰剂相比，吡非尼酮也改善了患者的无进展生存期。吡非尼酮的推荐剂量一、初始剂量1、第1-7天：200mg（1粒），1天3次2、第8-14天：400mg（2粒），1天3次3、第15天及其后：600mg（3粒），1天3次二、维持剂量推荐剂量是600mg（3粒）。1天服用3次，一天的总剂量为1800mg。吡非尼酮的价格1、印度Cipla仿制版：一盒的规格是200mg×150片，参考价格大约在350元-800元之间。2、印度ps药厂版：一盒的规格是200mgx30片，参考价格大约在80元-300元之间。总结吡非尼酮的使用和停药需要根据患者的具体情况和医生的建议决定。患者应该密切关注自己的身体状况，及时向医生反馈用药情况和副作用情况，以便医生能够及时调整治疗方案，确保治疗效果和患者的安全。相关热文推荐：苯巴那酯(cenobamate)能降低癫痫发作频率吗？