曲恩汀胶囊治疗威尔逊病效果怎么样

曲恩汀胶囊治疗威尔逊病的效果

曲恩汀具有更稳定的药物浓度，较低的副作用风险以及在改善肝功能方面更显著的效果。

曲恩汀胶囊可有效缓解Wilson病、家族性高胆固醇血症和铜代谢缺陷症等铜代谢异常疾病的症状和体征，且在安全性和耐受性方面表现优异，副作用少。

试验（NCT02426905）回顾77例Wilson病患者的病历，收集有关肝脏和神经系统症状、铜稳态和不良事件的数据。数据是在停止D-青霉胺治疗后开始曲恩汀胶囊后48个月收集的。

结果：曲恩汀胶囊治疗的平均持续时间为8年（5个月-32.5年）。在曲恩汀胶囊治疗过程中，35%的患者没有肝脏症状，而49.4%的患者肝脏症状有所改善。10.4%的患者病情没有变化，5.2%的患者情况恶化。没有患者发展为急性肝衰竭或需要进行肝移植。

在曲恩汀胶囊治疗期间，46.7%的患者没有神经系统症状；14.3%的患者神经系统症状得到改善，而36.4%的患者神经症状保持稳定，2.6%的患者病情恶化。

在评估期间，12名患者因贫血（N=1）、肝脏反应不足（N=2）、改用锌治疗（N=8）和患者决定退出治疗（N=1。24.7%的患者报告了治疗突发的不良事件，其中胃肠道疾病（9.1%）和神经系统疾病（5.2%）的报告最多。

结论：曲恩汀胶囊对停用D-青霉胺治疗的Wilson病患者具有良好的耐受性和有效性。

曲恩汀胶囊是一种治疗Wilson病（威尔逊病）的药物，能够通过吸附血液中的铜离子来减少其在体内的积累，从而缓解病情。在体内，曲恩汀胶囊能够与重金属铜形成稳定的化合物，并将其排出体外，是一种能够与铜离子结合的氨基甲酸类化合物。

曲恩汀胶囊能够降低血浆铜浓度、改善肝功能等方面的病变，缓解患者的痛苦，提高Wilson病患者的生活质量。建议患者在医生的指导下用药，对症治疗。

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参考文献

Weiss KH, Kruse C, Manolaki N, Zuin M, Ferenci P, van Scheppingen D, Wijnberg L, de Koning CE, Dhawan A. Multicentre, retrospective study to assess long-term outcomes of chelator based treatment with trientine in Wilson disease patients withdrawn from therapy with d -penicillamine. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2022 Sep 1;34(9):940-947. doi: 10.1097/MEG.0000000000002387. Epub 2022 Apr 29. PMID: 35482910.