盐酸曲恩汀（英文名trientine）是一款铜离子络合剂，它的作用类似青霉胺，可以促使铜通过肾脏排泄出体外。该药最早由德国默克（Merck KGaA）公司开发，1986年在美国获批上市，用于治疗威尔逊病（肝豆状核变性患者），可供不能耐受青霉胺的患者选用。 盐酸曲恩汀的推荐剂量：小儿患者的推荐初始剂量为500-750mg/天，成人为750-2250mg/天，分两次，每天两次。对于成年人，这可以增加到最高2000毫克/天，对于12岁或以下的小儿患者，则可以增加到1500毫克/天。 仅当临床反应不充分或游离血清铜浓度持续高于20mcg/dL时，才应增加盐酸曲恩汀的每日剂量。最佳长期维持剂量应每6-12个月确定一次（请参阅预防措施，实验室测试）。重要的是，空腹服用盐酸曲恩汀，饭前至少一小时或饭后两小时，与任何其他药物，食物或牛奶相距至少一小时。胶囊应完全用水吞服，不得打开或咀嚼。 曲恩汀胶囊安全性及疗效如何？AASLD及EASL均指出，对有症状Wilson病患者的初始治疗为给予青霉胺或曲恩汀等螯合剂，相比之下曲恩汀的耐受性较好。Vieira等人指出，由于青霉胺作为一线螯合剂治疗的不良反应，一半的患者改用曲恩汀治疗。Ala等人提出，曲恩汀1次/天单一用药可明显提高治疗的依从性。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：曲恩汀胶囊去哪买的到？https://www.1blv.com/newsDetail/100862.html

曲恩汀胶囊用途：盐酸曲恩汀的化学名为三乙烯四胺二盐酸盐，曲恩汀是铜的络合剂，用于治疗肝豆状核变性（Wilson病）。盐酸曲恩汀（Syprine、Trientine）作用机制与青霉胺相似，也是从组织中动员铜，起效较青霉胺快。此外，盐酸曲恩汀还能预防和中止青霉胺治疗后的迅速临床恶化，因此，可用于对青霉胺产生严重毒性反应的患者。目前在肝型患者的治疗中是首选药物，此外还可与锌制剂联合使用。相比于较早的青霉胺而言，盐酸曲恩汀（Syprine、Trientine）的副作用很少，且还尚无关于该药的过敏反应的报道。 曲恩汀胶囊（Syprine、Trientine）的效果：AASLD及EASL均指出，对有症状Wilson病患者的初始治疗为给予青霉胺或曲恩汀等螯合剂，相比之下曲恩汀的耐受性较好。Vieira等人指出，由于青霉胺作为一线螯合剂治疗的不良反应，一半的患者改用曲恩汀治疗。Ala等人提出，曲恩汀1次/天单一用药可明显提高治疗的依从性。 曲恩汀胶囊（Syprine、Trientine）目前还没有在国内上市，有需要的患者可以联系医伴旅，医伴旅（北京）国际信息科技有限公司是一家专业从事跨国医疗咨询、海外就医转诊的公司，可以协助国内患者不出国就能购买到正品有保障曲恩汀胶囊。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：曲恩汀胶囊国内上市了吗？https://www.1blv.com/newsDetail/100873.html

肝豆状核变性(HLD)亦称Wilson病,世界范围发病率约为3/10万,致病基因携带者约1/90 ,发病时间可早至3岁或迟至50岁以后。曲恩汀是一种铜鳌合剂,促进尿铜排泄,虽然通常被视为一个较弱的铜螯合剂,但相比于青霉胺﹐它的副作用较少,因此它也可以作为HLD的一线治疗,主要用于不能耐受青霉胺者。曲恩汀的神经系统恶化症状在治疗的初始阶段也可以出现,但较不频繁。有证据表明曲恩汀可以作为HLD患者初始治疗的药物,甚至对肝功能失代偿患者的治疗也有一定疗效。那么，曲恩汀胶囊用于肝豆状核变性患者治疗效果好吗？ AASLD及EASL均指出，对有症状Wilson病患者的初始治疗为给予青霉胺或曲恩汀等螯合剂，相比之下曲恩汀的耐受性较好。Vieira等人指出，由于青霉胺作为一线螯合剂治疗的不良反应，一半的患者改用曲恩汀治疗。Ala等人提出，曲恩汀1次/天单一用药可明显提高治疗的依从性。由此可以看出曲恩汀胶囊用于肝豆状核变性患者治疗效果是十分不错的。 在临床试验中，曲恩汀胶囊的副作用为皮疹、缺铁性贫血、急性胃炎、食欲减退、偶见胃灼热、腹部疼痛、肌痛等等。在使用曲恩汀胶囊的期间，建议患者要严格按照医嘱进行用药，才能够最大程度的发挥曲恩汀胶囊的作用，切忌自行更改用药时间以及用药剂量，要知道，就算增加了药物的剂量，也没有办法提高本药品实际的治疗效果，反而可能会引起更多的不良反应，因此不要盲目用药。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：斯佩格在中国上市了吗？在哪里可以购买？

曲恩汀胶囊（Trientine）是一款铜离子络合剂，它的作用类似青霉胺，可以促使铜通过肾脏排泄出体外，虽然效力不及青霉胺，但可供不能耐受青霉胺的患者选用。该药品主要用于治疗青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性（Wilson病）患者。那曲恩汀胶囊的治疗效果好吗？会产生耐药吗？ 曲恩汀胶囊的治疗效果 AASLD及EASL均指出，对有Wilson病患者的初始治疗为给予青霉胺或曲恩汀等螯合剂，相比之下曲恩汀胶囊（Trientine）的耐受性较好。Ala等人提出：曲恩汀胶囊（Trientine）1次/天单一用药可明显提高治疗的依从性。曲恩汀胶囊（Trientine）的治疗效果显著，该药品耐受性良好，可提高治疗的依从性，改善患者的生活质量，对患者的病情有积极作用。曲恩汀胶囊的上市为众多患者带来新的治疗方案。 曲恩汀胶囊耐药 使用曲恩汀胶囊治疗会产生耐药。因为每位患者的身体情况不同，在接受曲恩汀胶囊（Trientine）治疗后，其产生耐药的时间、耐药的表现以及产生耐药后的治疗方案均会有差异，使用曲恩汀胶囊（Trientine）治疗多久会产生耐药主要是由患者的病情、个人体质及对药物的耐受程度决定的。 患者如果在接受曲恩汀胶囊（Trientine）治疗期间产生耐药，要立即到医院做详细身体检查，医生会根据患者的身体情况为其建议最佳治疗方案。患者在曲恩汀胶囊耐药后不要盲目使用其他药物治疗，因为这可能会产生一些不良反应，影响病情。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：口服高效新药索马鲁肽（Rybelsus）大放异彩

曲恩汀胶囊（Trientine）是一款铜离子络合剂，它的作用类似青霉胺，可以促使铜通过肾脏排泄出体外。曲恩汀胶囊（Trientine）主要用于治疗不能耐受青霉胺或用青霉胺治疗后复发的肝豆状核变性（Wilson病）患者，也可作为失代偿期肝病患者的一线药物。虽然曲恩汀胶囊（Trientine）效力不及青霉胺，但可供不能耐受青霉胺的患者选用。那曲恩汀胶囊的用药剂量是多少？曲恩汀胶囊的疗效好不好？ 曲恩汀胶囊的用药剂量 曲恩汀胶囊应口服，成人使用该药品治疗的推荐用药剂量为：每日0.75~1.25g，分2~4次，空腹服用，最大剂量为每日2g。小儿使用曲恩汀胶囊治疗的推荐用药剂量为：每日0.5~0.75g，小于12岁者最大剂量每日1.5g。患者的病情进展及个人体质有差异，使用曲恩汀胶囊（Trientine）治疗时的使用剂量、用药的疗程时间等也会不一样，实际用药时可根据患者的身体情况、对药物的耐受程度调整用药剂量。 曲恩汀胶囊的疗效 AASLD及EASL均指出：对有症状Wilson病患者的初始治疗为给予青霉胺或曲恩汀等螯合剂，相比之下曲恩汀胶囊（Trientine）的耐受性较好。Ala等人提出：曲恩汀胶囊（Trientine）1次/天，单一用药可明显提高治疗的依从性。该药品能改善患者的生活质量及疾病进展状况，减轻患者的痛苦，对患者的病情能产生积极作用，治疗效果显著。 以上就是关于曲恩汀胶囊（Trientine）用药剂量及疗效的介绍，患者如果想要了解到更多关于该药品的最新药物资讯（如曲恩汀胶囊的价格、购买方式、注意事项等等），可随时联系医伴旅客服。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：阿培利司（阿哌利西）不良反应有哪些？注意事项是什么

2022年9月21日，中国国家药监局药品审评中心（CDE）发布消息，Orphalan公司研发的新型药物四盐酸曲恩汀薄膜衣片在中国获得了优先审批。据报道，曲恩汀是一种铜离子络合剂，用于治疗威尔逊病（Wilson's disease，又称肝豆状核变性），在国外已被广泛应用于临床。该疾病是一种由于肝内铜离子代谢障碍而危及生命的罕见的慢性遗传病，现已列入中国《第一批罕见病目录》。 威尔逊病介绍 威尔逊病（英文：Wilson's Disease WD）是一种以铜代谢异常为特征的常染色体隐性遗传性疾病，目前尚无有效治疗方法。患有这种疾病的人被称为“铜娃娃”。这种疾病会造成人体内铜离子的运输与排泄障碍，并容易造成肝、脑损害，病人需要终生服药。患者最常见的发病年龄为10~20岁，可以出现在5岁以前，也可以发生在70岁以后。通常，年龄小于10岁的患者一般以肝脏疾病为首发症状，青春期和成年发病患者多以神经精神症状为首发症状。 通常，肝会把多余的铜通过胆汁排出体外，从而保持机体内铜元素的动态平衡。但是对于威尔逊病患者，基因变异破坏了这条胆汁排出通路，造成了肝脏细胞内多余的铜质堆积，最后超出了人体的安全贮存容量，造成了细胞损害。当铜累积超过了肝的贮存容量，造成肝细胞损伤，铜就会被释放入血，也有可能在中枢神经系统等其他器官中蓄积。如果得不到及时的治疗， 威尔逊病将会引起严重的肝脏，神经，精神方面的症状，并有可能危及生命。目前，威尔逊病的治疗主要以金属螯合剂为主。该治疗方法首先采用金属螯合剂去除血浆中的铜，然后采用锌作为维持疗法，避免再次积累。 曲恩汀（trainine）介绍 曲恩汀（trainine）是一种与青霉胺相似的铜离子配合物，具有促进铜从肾中排出的功能。早些时候，国外已经批准了一种治疗威尔逊症的药物，即青霉素不耐症。青霉素（Penicilamine）是美国公认的威尔逊病（Wilson’s disease, RA）的一线用药，但约1/3的病人仍然存在耐药性。曲恩汀是一种可以有效减少病人体内铜含量的药物，可以帮助减少病人体内铜的积聚，从而起到缓解症状、改善病情的作用。 去年五月份， Orphalan公司宣布其研发的四盐酸盐曲恩汀（英文名称： Cuvrior）已经得到美国 药监局FDA的批准，可以用来治疗成人威尔逊病，并且对青霉胺有一定的耐受性的患者。我们前期研究发现， Cuvrior治疗后36周血浆 平均血清非铜蓝蛋白铜值（NCC）与青霉素治疗组效果相当，且达到了治疗的主要终点。据Orphalan公司以前发表的消息，Cuvrior是一种很好的耐受和有效的青霉胺替代品。 希望四盐酸曲恩汀薄膜衣片在中国的注册申报进展顺利，以便更好地满足患者的需求，为他们带来新的治疗选择。此外，还要不断改善质量，以确保产品的安全性和有效性，更好地为患者提供优质的治疗服务。

曲恩汀和青霉胺哪个效果更好 曲恩汀和青霉胺都是治疗铜代谢异常的有效药物，相对来说，曲恩汀在治疗铜代谢异常疾病方面比青霉胺表现更好，改善效果更显著。 曲恩汀的作用功效 曲恩汀是一种口服药物，属于螯合剂，用于治疗Wilsons病，曲恩汀与体内的非碱性金属离子结合，在血液中形成能溶解铜的络合物，从而帮助排除体内多余的铜离子。曲恩汀在口服后的血药浓度更稳定，且其生物利用度更高，在改善肝功能方面更有效，而且副作用更小。 青霉胺的作用功效 青霉胺主要通过结合铜离子形成溶解度较高的络合物，从而促使多余的铜排出体外，曾一度是治疗Wilsons病的首选药物，是一种螯合药物，但曲恩汀出现之后青霉胺的使用情况开始逐渐减少。 曲恩汀的用量和副作用 曲恩汀剂量为20毫克/千克，需要每天用药两次，口服后，其溶解度更低，胃肠系统的副作用更少，曲恩汀对于儿童 Wilson 病和家族性致病基因携带者可能是更好的选择。 青霉胺的用量和副作用 青霉胺每天用药3次，剂量为20-30毫克/千克，有一些严重的副作用，如面部水肿、骨髓抑制、皮疹等，患者需严格遵医嘱用药，治疗期间对患者做好监测。 患者的病情和体质不同，用药选择、剂量、疗程方面都会不同，在治疗Wilsons病时，患者应咨询医生，在医生的指导下指定治疗方案，不可盲目治疗。 对青霉胺过敏或不能耐受的病人可以使用曲恩汀。曲恩汀胶囊治疗威尔逊病疗程较长，具体的治疗计划需要在医生的指导下进行，不可随意停止或者更换药物剂量。临床研究显示，曲恩汀胶囊可有效缓解Wilson病、铜代谢缺陷症等铜代谢异常疾病的症状和体征、家族性高胆固醇血症等，在安全性和耐受性方面表现优异。建议患者在医生的指导下用药，对症治疗。 相关热文推荐：真菌感染用安必素治疗效果怎么样

曲恩汀胶囊治疗威尔逊病的效果 曲恩汀具有更稳定的药物浓度，较低的副作用风险以及在改善肝功能方面更显著的效果。 曲恩汀胶囊可有效缓解Wilson病、家族性高胆固醇血症和铜代谢缺陷症等铜代谢异常疾病的症状和体征，且在安全性和耐受性方面表现优异，副作用少。 试验（NCT02426905）回顾77例Wilson病患者的病历，收集有关肝脏和神经系统症状、铜稳态和不良事件的数据。数据是在停止D-青霉胺治疗后开始曲恩汀胶囊后48个月收集的。 结果：曲恩汀胶囊治疗的平均持续时间为8年（5个月-32.5年）。在曲恩汀胶囊治疗过程中，35%的患者没有肝脏症状，而49.4%的患者肝脏症状有所改善。10.4%的患者病情没有变化，5.2%的患者情况恶化。没有患者发展为急性肝衰竭或需要进行肝移植。 在曲恩汀胶囊治疗期间，46.7%的患者没有神经系统症状；14.3%的患者神经系统症状得到改善，而36.4%的患者神经症状保持稳定，2.6%的患者病情恶化。 在评估期间，12名患者因贫血（N=1）、肝脏反应不足（N=2）、改用锌治疗（N=8）和患者决定退出治疗（N=1。24.7%的患者报告了治疗突发的不良事件，其中胃肠道疾病（9.1%）和神经系统疾病（5.2%）的报告最多。 结论：曲恩汀胶囊对停用D-青霉胺治疗的Wilson病患者具有良好的耐受性和有效性。 曲恩汀胶囊是一种治疗Wilson病（威尔逊病）的药物，能够通过吸附血液中的铜离子来减少其在体内的积累，从而缓解病情。在体内，曲恩汀胶囊能够与重金属铜形成稳定的化合物，并将其排出体外，是一种能够与铜离子结合的氨基甲酸类化合物。 曲恩汀胶囊能够降低血浆铜浓度、改善肝功能等方面的病变，缓解患者的痛苦，提高Wilson病患者的生活质量。建议患者在医生的指导下用药，对症治疗。 相关热文推荐：曲恩汀和青霉胺哪个效果更好一点 参考文献 Weiss KH, Kruse C, Manolaki N, Zuin M, Ferenci P, van Scheppingen D, Wijnberg L, de Koning CE, Dhawan A. Multicentre, retrospective study to assess long-term outcomes of chelator based treatment with trientine in Wilson disease patients withdrawn from therapy with d -penicillamine. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2022 Sep 1;34(9):940-947. doi: 10.1097/MEG.0000000000002387. Epub 2022 Apr 29. PMID: 35482910.