去纤维钠去哪能买到？

去纤维钠Defibrotide是由猪小肠黏膜基因组DNA通过控制解聚制得的单链脱氧寡核苷酸钠盐的混合物。去纤维钠Defibrotide具有多种作用的腺苷受体激动剂，内皮细胞的腺苷A1/A2受体参与内皮细胞的调节及内皮细胞对损伤的反应，去纤维钠Defibrotide可作用于这些受体进而产生多种下游效应。2016年3月30日去纤维钠Defibrotide获得美国FDA批准用于治疗成人和儿童接受造血干细胞移植后发生的重度肝小静脉闭塞症 (通常并发肾、肺功能异常 )。这是FDA批准的首种用于治疗重度肝小静脉闭塞症的药物。在体外，去纤维钠Defibrotide增加组织纤溶酶原激活剂(t-PA)和血栓调节蛋白表达，和减低von Willebrand因子(vWF)和纤溶酶原激活剂抑制剂-1(PAI-1)表达，因此减低EC活化和增加EC-介导的纤维蛋白溶解。去纤维钠Defibrotide保护ECs免受化疗，肿瘤坏死因子-α(TNF-α)，血清饥饿，和灌注所致损伤。 

去纤维钠去哪能买到？据了解，由爱尔兰爵士制药生产的去纤维钠Defibrotide规格200mg，价格约21600$左右。 由于汇率浮动，价格不固定，患者若想要了解该药品的具体价格信息，或是想要海外购买性价比较高的去纤维钠Defibrotide，可以向国内靠谱的海外医疗服务公司（如医伴旅）咨询。

去纤苷Defibrotide的推荐剂量：6.25 mg/kg每6小时给予作为一个2-小时静脉输注。该剂量应根据患者的基线体重，被定义为对HSCT制备方案前为患者的体重。给予去纤苷Defibrotide共最小21天。如21天后肝小静脉闭塞的体征和症状没有解决，继续去纤苷Defibrotide直至肝小静脉闭塞的解决或直至最大60天。 

患者应注意：去纤维钠Defibrotide的给药前，确证患者没有经受临床上意义的出血和是对不超过一种血管加压素血流动力学上稳定。去纤维钠Defibrotide不要和其他静脉药物同时地在相同静脉线内共同给药。如发生严重或危及生命过敏反应，终止去纤苷Defibrotide，按照标准医护治疗，和监视直至体征和症状解决。禁忌：同时给药与全身抗凝剂或纤维蛋白溶解疗法。对去纤苷Defibrotide或对任何赋形剂已知超敏性。 

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