波生坦适用于哪种肺动脉高压？

波生坦是首个以内皮素1为研究靶点的非选择性内皮素受体拮抗剂,不可逆地阻断内皮素1与内皮素受体 A、B的结合,从而扩张肺血管,最终降低肺动脉阻力。今天咱们就来详细了解一下波生坦适用于哪种肺动脉高压？

波生坦适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以及患者的运动能力和减少临床恶化。支持波生坦的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。

波生坦的初始剂量为一天2次、每次62.5mg，持续4周，随后增加至推荐的维持剂量125mg，一天2次。高于一天2次、一次125mg的剂量不会带来足以抵消肝毒性风险增加的额外益处。波生坦应在早、晚进食前或进食后服用。

TRIUMPHI研究为一项随机、安慰剂对照、双盲、多中心临床研究，旨在研究口服全可利或西地那非治疗的基础上吸入长效曲前列环素的有效性及安全性。

入选患者为IPAH或家族性、结缔组织病相关的、HIV感染或减肥药相关的肺动脉高压患者，入组前已接受波生坦125 mg bid或西地那非20 mg tid口服治疗12周，在此基础上联合吸人曲前列环素或安慰剂，试验12周后，联合治疗组患者6 MWD较安慰剂组延长20 m,且差异有显著的统计学意义，提示双药联合可提高患者的活动耐量。

波生坦所具有的疗效，已经得到了一系列临床实验的证实，波生坦可有效治疗肺动脉高压（PAH），可降低平均肺动脉压和肺血管阻力，增强心肺功能，具有临床推广应用的价值。波生坦最常见的药物不良反应包括头痛，水肿/体液潴留，肝功能检查异常，贫血/血红蛋白减少等。

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