波生坦(Bosentan)是一种内皮素受体拮抗剂，属于肺动脉高压治疗药物。它通过特异性竞争性拮抗内皮素受体ETA和ETB，阻断内皮素-1(ET-1)的病理作用。ET-1是一种神经激素，在肺动脉高压(PAH)患者中血浆和肺组织浓度升高，与疾病进展密切相关。

药品称呼

通用名：波生坦、Bosentan

商品名：Tracleer、全可利

适应靶点

内皮素受体ETA和ETB(ETA亲和力略高于ETB)。

适应症和适应人群

成人肺动脉高压(PAH，WHO Group1)

改善运动能力，减少临床恶化。

研究人群包括特发性/遗传性PAH(60％)、结缔组织病相关PAH(21％)及先天性心脏病伴左向右分流相关PAH(18％)。

儿童PAH(≥3岁)

改善肺血管阻力(PVR)，预期提升运动能力。

规格与性状

规格

32mg*56片/盒；62.5mg*56片/盒；125mg*56片/盒

性状

薄膜衣片

62.5mg：圆形，双凸，橙白色，刻有“62.5”。

125mg：椭圆形，双凸，橙白色，刻有“125”。

口服混悬片

32mg：四叶草形或圆形，淡黄色至灰白色，刻有“32”。

主要成分

活性成分：波生坦—水合物。

用法用量

成人及≥12岁患者

初始剂量：62.5mg，每日2次，4周后增至125mg每日2次(体重＞40kg)。

体重≤40kg：维持62.5mg每日2次。

儿童(3-12岁)按体重调整

4-8kg：16mg每日2次；

＞8-16kg：32mg每日2次；

＞16-24kg：48mg每日2次；

＞24-40kg：64mg每日2次。

肝功能异常调整

ALT/AST＞3倍正常值上限(ULN)时需减量或中断治疗(详见原文表格转述)。

不良反应

常见(≥3％)

呼吸道感染(22％)、头痛(15％)、水肿(11％)、贫血(3％)。

严重风险

肝毒性(11％患者出现ALT/AST升高，0.3％伴胆红素升高)；

精子数量减少；

血红蛋白下降(需定期监测)。

注意事项

肝毒性：治疗前及每月监测ALT/AST，出现异常需调整剂量或停药。

胚胎-胎儿毒性：孕妇禁用，育龄女性需每月妊娠检测并采取双重避孕。

液体潴留：可能需利尿剂干预。

肺动脉静脉闭塞病(PVOD)：如出现肺水肿症状，需考虑停药。

特殊人群用药

孕妇：禁用，可能导致胎儿畸形。

哺乳期：停药或停止哺乳。

儿童：≥3岁可用，疗效与成人相似。

肝功能不全：中重度避免使用，轻度无需调整剂量。

禁忌症

妊娠。

与环孢素A或格列本脲联用。

对波生坦或辅料过敏者。

药物相互作用

CYP3A/CYP2C9抑制剂(如酮康唑)：增加波生坦血药浓度，避免联用。

激素避孕药：效果降低，需额外避孕措施。

华法林：可能降低抗凝效果，需监测INR。

药物过量

头痛、恶心、低血压。支持治疗，血液透析无效。

药代动力学

吸收：口服生物利用度约50％，食物无影响。

代谢：经CYP3A/CYP2C9代谢，活性代谢物贡献10-20％药效。

排泄：主要经胆汁排泄，半衰期约5小时。

贮存方法

常温(20-25°C)保存，口服混悬片分片后需7日内使用。

生产厂家

瑞士‌Actelion