组氨酸铜(Zycubo)中文说明书

组氨酸铜(Zycubo)于2026年1月12日获得美国FDA批准，用于治疗儿科门克斯病。

关于组氨酸铜(Zycubo)

组氨酸铜是一种铜替代产品，用于治疗儿童和青少年门克斯病。它不应被用于治疗枕骨角综合征。组氨酸铜通过皮下注射给药，1岁以下儿童每日两次，1至17岁儿童及青少年每日一次。

门克斯病是一种遗传性疾病，由母亲传给儿子，影响身体处理铜的方式。它由ATP7A基因突变引起，该基因负责制造运输铜所需的蛋白质。门克斯病患者无法从食物中正常吸收铜，无法将铜转运至大脑，且体内许多依赖铜发挥功能的酶都会出现问题。

组氨酸铜(Zycubo)的用法用量

1、剂量信息

1岁以下：每次1.45毫克，每日两次（两次注射间隔8至12小时）。

1-17岁：每次1.45毫克，每日一次。

2、用药方式

组氨酸铜是一种皮下注射剂。家长和看护者可以学习如何安全地为他们的孩子或青少年注射该药物：

1岁以下儿童：每日两次。

1至17岁儿童及青少年：每日一次。

组氨酸铜(Zycubo)的副作用

1、常见副作用

组氨酸铜注射液最常见的副作用包括：感染（包括肺炎）、呼吸衰竭、癫痫发作、出血（严重出血）、低血压、呕吐、心动过速（心跳过快）、发热、脱水、骨折、呼吸困难、肝酶升高（转氨酶）、腹泻、真菌感染、贫血、注射部位反应。

图片来自公开渠道（如FDA官网、原研药厂官网等），仅供参考。

2、严重副作用

铜蓄积及中毒风险

组氨酸铜治疗可能导致铜在体内蓄积，这可能损害肾脏、损伤肝脏并影响血细胞。您的医疗保健提供者将在整个治疗过程中监测您的孩子，以发现药物引起的肾损伤、肝功能障碍和血液学异常，并在需要时调整组氨酸铜的剂量。

组氨酸铜(Zycubo)的作用机制

组氨酸铜是一种铜替代产品，通过皮下注射给药。这种方式将铜直接输送到体内，绕过了门克斯病患者无法正常吸收铜的消化系统。

组氨酸铜(Zycubo)的注意事项

在孩子或青少年接受组氨酸铜治疗之前，请告知医疗保健提供者他们所有的健康状况。

组氨酸铜(Zycubo)的储存方法

配制前储存

将组氨酸铜置于冰箱中，在36°F至46°F（2°C至8°C）之间保存。

在准备使用前，请将组氨酸铜西林瓶保存在原包装盒中。

配制后储存

按照使用说明，将组氨酸铜西林瓶中的药物与氯化钠溶液混合。

混合后请勿摇晃。

在包装盒上记录您将组氨酸铜与0.9%氯化钠溶液混合的日期和时间。

如果在混合后不立即使用，请将混合好的组氨酸铜西林瓶：

置于冰箱中：在36°F至46°F（2°C至8°C）之间保存，并在24小时内使用。

如果在24小时内未使用，请丢弃混合好的组氨酸铜西林瓶。

置于室温下：在68°F至77°F（20°C至25°C）之间保存，并在4小时内使用。

如果在4小时内未使用，请丢弃混合好的组氨酸铜西林瓶。

组氨酸铜(Zycubo)的成分

活性成分：组氨酸铜。

本品为无菌、无防腐剂的蓝色冻干粉末或饼状物。

使用1毫升无菌0.9%氯化钠注射液进行复溶。

本品为单剂量西林瓶中的冻干粉末或饼状物，含2.9毫克组氨酸铜（相当于0.5毫克元素铜）。