奥维昔巴特主要成分为奥维昔巴特,用于缓解进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)和Alagille综合征(ALGS)引起的严重瘙痒,该药物通过调节胆汁酸代谢发挥作用,目前已经在中国大陆正式上市。
截至2025年,奥维昔巴特尚未进入中国大陆医保目录,患者需自费购买。老挝卢修斯版仿制药规格为400mg*30粒/盒,价格约281美元,价格受汇率、运输成本影响可能浮动,所以仅供参考。
建议通过正规医院药房或线上平台购买,收到药品后需立即核对,以免买到假冒伪劣产品。
部分患儿可能出现药物相关反应,家长需掌握识别与应对方法。
这是最常见的副作用,多发生于用药初期。轻度腹泻时可增加口服补液盐(如WHO推荐配方)防止脱水;若单日水样便超过3次或持续超过72小时,需暂停用药并就医。腹痛患儿可尝试腹部热敷,避免摄入高脂食物加重症状。
部分患儿可能出现转氨酶(ALT/AST)升高。需密切观察皮肤巩膜黄染、尿液呈浓茶色、异常倦怠等症状。一旦出现,立即停药并急诊检测肝功能。用药期间需每3个月定期监测ALT、AST、胆红素及凝血功能(INR)。
长期用药可能降低维生素A、D、E、K吸收,表现为夜盲、牙龈出血或骨痛。患儿应每日补充维生素AD,与主药间隔≥4小时服用,每6个月检测血清维生素水平。
疾病管理需结合药物、营养及生活干预,以下护理措施可提升治疗效果。
每日用温水短时沐浴,避免使用碱性皂液。沐浴后立即涂抹无刺激保湿霜如含10%尿素的乳膏。夜间穿戴棉质手套防止抓伤,剪短指甲。严重瘙痒可冷敷局部皮肤。
采用高热量、中链脂肪酸(MCT)配方:用MCT油替代30%烹调油(椰子油、棕榈仁油),因其无需胆汁乳化即可吸收。蛋白质选择易消化的鱼肉、豆腐;限制长链脂肪如动物油脂。每日分5-6餐少量进食,减轻肝脏负担。
每月测量身高体重并绘制生长曲线图,PFIC患儿需定期评估神经发育如认知、运动功能,若发现发育迟缓,及时联合营养师调整膳食。避免剧烈运动,可选择游泳、散步等低强度活动。
奥维昔巴特需在20-25°C干燥避光环境下储存,短期允许15-30°C波动。开瓶后需紧闭瓶盖,防止胶囊受潮软化。
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参考资料: FDA说明书,FDA更新于2025年3月20日,https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=215498