波生坦治疗成人肺动脉高压研究进展

肺动脉高压(PAH)是一种以肺动脉压力及阻力进行性增高导致右心功能衰竭为特征的疾病,预后不良，最终导致患儿呼吸困难、右心衰竭、早期死亡。PAH的发病机制目前尚未完全阐明,但普遍认为可能与血管收缩、肺动脉平滑肌细胞钾通道功能失调或表达异常以及内皮细胞功能紊乱等因素有关。波生坦是对ET途径具专一针对性的非肽类口服制剂,相关药理研究证实其对ETa和ETb均有拮抗作用,是当前为数不多的可用于IPAH一线治疗的药物。

波生坦用药后患者运动耐量上升、心功能分级好转和生命质量提高。目前关于波生坦用于特发性PAH治疗的临床研究相对较多,而在先天性心脏病相关性肺动脉高压(CHD-PAH)方面则非常少见。给予34例CHD-PAH患者24周波生坦治疗,PAH、NYHA心功能分级、6MWT、经皮SpO,均有明显改善,未发现因服用波生坦而发生的明显不良反应,认为波生坦用于治疗CHD-PAH是安全有效的。杨舟等观察波生坦在儿童CHD-PAH发展为艾森曼格综合征(ES)患儿中应用的疗效,平均口服波生坦7个月后,患儿的6MWT、SpO,等指标改善，心功能保持稳定。

一项长期随访研究证实,波生坦可以使CHD-PAH患儿的mPAP和PVRI下降,并使46%的患儿心功能分级改善,44%患儿心功能分级保持不变，1年和2年生存率分别是98%和91％。

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