西罗莫司在血管异常类疾病中显奇效

卡波西样血管内皮瘤(KHE)是一种罕见的具有一定侵袭性的血管肿瘤,好发于婴幼儿,多数病例发生于四肢、躯干,也可累及头颈部、腹膜后等部位，临床上常表现为紫红色或紫罗兰色肿物,质硬、边界不清,合并血小板减少、消耗性凝血功能障碍和紫癜等临床综合征,称为卡梅现象(KMP) 。西罗莫司（sirolimus）是一种mTor通路抑制剂，曾广泛应用于器官移植术后缓解免疫排斥，近年来有部分研究将西罗莫斯应用于治疗KHE中，其疗效显著、见效快及副作用小，可从多方面缓解KHE的临床症状，改善患儿病情及生活质量。

有文献报道西罗莫司（sirolimus）应用于KHE并KMS取得良好疗效。2例使用西罗莫司0.8 mg·m-2·次-1，Q12h,计划用药2年。西罗莫司是一种mTOR受体抑制剂，作用于PI3/AKT/mTOR细胞通路。由于淋巴血管生成主要通过PI3/AKT/mTOR细胞通路完成,因而抑制该信号通路可以抑制淋巴上皮细胞和血管内皮细胞增殖。

在一些综合性临床研究中，诊断为KHE的患者应用西罗莫司（sirolimus）治疗有效率为100％，对其他类型血管畸形的有效率为80.3％~85.0％，可以说西罗莫司在血管异常类疾病中真的存在十分神奇的效果了。

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