曲恩汀胶囊用于肝豆状核变性患者治疗效果好吗？

肝豆状核变性(HLD)亦称Wilson病,世界范围发病率约为3/10万,致病基因携带者约1/90 ,发病时间可早至3岁或迟至50岁以后。曲恩汀是一种铜鳌合剂,促进尿铜排泄,虽然通常被视为一个较弱的铜螯合剂,但相比于青霉胺，它的副作用较少,因此它也可以作为HLD的一线治疗,主要用于不能耐受青霉胺者。曲恩汀的神经系统恶化症状在治疗的初始阶段也可以出现,但较不频繁。有证据表明曲恩汀可以作为HLD患者初始治疗的药物,甚至对肝功能失代偿患者的治疗也有一定疗效。那么，曲恩汀胶囊用于肝豆状核变性患者治疗效果好吗？

AASLD及EASL均指出，对有症状Wilson病患者的初始治疗为给予青霉胺或曲恩汀等螯合剂，相比之下曲恩汀的耐受性较好。Vieira等人指出，由于青霉胺作为一线螯合剂治疗的不良反应，一半的患者改用曲恩汀治疗。Ala等人提出，曲恩汀1次/天单一用药可明显提高治疗的依从性。由此可以看出曲恩汀胶囊用于肝豆状核变性患者治疗效果是十分不错的。

在临床试验中，曲恩汀胶囊的副作用为皮疹、缺铁性贫血、急性胃炎、食欲减退、偶见胃灼热、腹部疼痛、肌痛等等。在使用曲恩汀胶囊的期间，建议患者要严格按照医嘱进行用药，才能够最大程度的发挥曲恩汀胶囊的作用，切忌自行更改用药时间以及用药剂量，要知道，就算增加了药物的剂量，也没有办法提高本药品实际的治疗效果，反而可能会引起更多的不良反应，因此不要盲目用药。

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