曲恩汀胶囊安全性及疗效

盐酸曲恩汀（英文名trientine）是一款铜离子络合剂，它的作用类似青霉胺，可以促使铜通过肾脏排泄出体外。该药最早由德国默克（Merck KGaA）公司开发，1986年在美国获批上市，用于治疗威尔逊病（肝豆状核变性患者），可供不能耐受青霉胺的患者选用。

盐酸曲恩汀的推荐剂量：小儿患者的推荐初始剂量为500-750mg/天，成人为750-2250mg/天，分两次，每天两次。对于成年人，这可以增加到最高2000毫克/天，对于12岁或以下的小儿患者，则可以增加到1500毫克/天。

仅当临床反应不充分或游离血清铜浓度持续高于20mcg/dL时，才应增加盐酸曲恩汀的每日剂量。最佳长期维持剂量应每6-12个月确定一次（请参阅预防措施，实验室测试）。重要的是，空腹服用盐酸曲恩汀，饭前至少一小时或饭后两小时，与任何其他药物，食物或牛奶相距至少一小时。胶囊应完全用水吞服，不得打开或咀嚼。

曲恩汀胶囊安全性及疗效如何？AASLD及EASL均指出，对有症状Wilson病患者的初始治疗为给予青霉胺或曲恩汀等螯合剂，相比之下曲恩汀的耐受性较好。Vieira等人指出，由于青霉胺作为一线螯合剂治疗的不良反应，一半的患者改用曲恩汀治疗。Ala等人提出，曲恩汀1次/天单一用药可明显提高治疗的依从性。

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