美替拉酮是一种特异性肾上腺类固醇生物合成抑制剂，主要作为诊断辅助用药。其作用靶点聚焦于肾上腺皮质细胞内的11-β羟化酶，通过阻断皮质醇及皮质酮的最终合成步骤，解除内源性皮质醇对垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）的负反馈调控。该机制可显著提升ACTH分泌水平，促使前体物质11-脱氧皮质醇在血液中积累。基于这一特性，临床通过检测血浆11-脱氧皮质醇及ACTH浓度变化，辅助鉴别原发性或继发性肾上腺皮质功能不全。此外，该药对醛固酮合成通路具有轻度抑制作用，可能导致短暂性钠离子排泄增加。如需了解更多相关信息，可点击屏幕右下方对话框，医伴旅客服人员将为您提供一对一在线答疑。

药品称呼

通用名：美替拉酮

商品名：Metopirone®

其他名称：甲吡酮

适应靶点

靶向抑制肾上腺皮质中11-β羟化酶活性，干扰类固醇激素合成终末步骤。

适应症和适应人群

适应症：需结合其他实验室检测方法，用于成人和儿童肾上腺皮质功能不全的鉴别诊断。

适用人群：临床怀疑存在肾上腺-垂体轴功能障碍的成人和儿童患者（如疑似艾迪生病、垂体功能减退等）。

规格与性状

规格：每粒软胶囊含美替拉酮250 mg。

性状：白色至浅黄白色不透明椭圆形软胶囊，表面光滑，一侧印有红色“HRA”标识，内容物为结晶性粉末。

主要成分

活性成分：美替拉酮（化学名称：2-甲基-1,2-二-3-吡啶基-1-丙酮）。

辅料成分：

胶囊基质：明胶、甘油、聚乙二醇400/4000

用法用量

给药时机：可选择晚上服用，随乳制品或少量食物共服，以减少胃肠道刺激。

剂量计算：按30 mg/kg计算（成人及儿童通用，单次最大剂量≤3 g）。

血样采集：次日晨间7:30-8:00抽取静脉血，测定11-脱氧皮质醇及ACTH水平。

风险管控：对存在肾上腺危象病史或高危患者，采血后建议即刻给予预防性糖皮质激素治疗。

不良反应

循环系统：体位性低血压（可能伴发晕厥）。

消化系统：剂量相关性恶心、呕吐，偶见痉挛性腹痛。

神经系统：短暂性头痛、眩晕及嗜睡（多见于高剂量使用）。

免疫反应：皮肤红斑、荨麻疹等过敏表现。

血液系统：一过性白细胞减少、血小板计数下降（罕见重度骨髓抑制）。

注意事项

功能评估前置：用药前必须通过ACTH刺激试验确认肾上腺储备功能，避免诱发急性肾上腺危象。

中枢神经警示：服药后8小时内禁止驾驶或操作精密仪器，直至神经症状完全缓解。

甲状腺状态影响：未纠正的甲状腺功能亢进/减退可能导致假阴性或假阳性检测结果。

药物清除周期：试验前需停用糖皮质激素、抗癫痫药等干扰药物至少5个半衰期，确保检测准确性。

特殊人群用药

妊娠期：可穿透胎盘屏障，可能抑制胎儿皮质醇合成，中晚期使用需超声监测胎儿发育。

哺乳期：药物及代谢物（如美替拉醇）可分泌至乳汁，建议用药期间暂停哺乳。

儿童群体：按体重精准调整剂量，优先选择院内监测条件下给药。

老年患者：肝肾功能减退者需降低剂量，警惕代谢延迟风险。

肝功能障碍：肝硬化患者因酶活性降低，可能导致药效减弱或检测结果偏差。

禁忌症

绝对禁忌：确诊肾上腺皮质功能不全或存在相关危象病史者。

过敏禁忌：对美替拉酮、胶囊辅料（如明胶、色素）存在超敏反应者。

药物相互作用

抗惊厥药（如苯妥英钠）可能诱导肝酶加速美替拉酮代谢。

糖皮质激素、赛庚啶可直接干扰下丘脑-垂体-肾上腺轴反馈机制。

对乙酰氨基酚：竞争性抑制葡萄糖醛酸化代谢，联用可导致对乙酰氨基酚血药浓度升高，引发肝毒性风险。

药物过量

1、中毒表现

急性肾上腺功能衰竭（顽固性低血压、高钾血症、低钠性脱水）。

中枢神经抑制（意识模糊、肌无力）及严重胃肠道反应。

2、急救措施

立即静脉输注氢化可的松（100-200 mg）及生理盐水纠正休克。

口服1小时内中毒者，予活性炭吸附（剂量：50-100 g）。

持续监测电解质、血压及心电活动，必要时血液净化治疗。

药代动力学

吸收特性：口服生物利用度＞90％，1小时内达血药峰值（Cmax约3.7 μg/mL）。

代谢途径：经肝脏CYP450系统还原为活性代谢物美替拉醇，两者均通过葡萄糖醛酸结合反应灭活。

母体药物半衰期：1.9±0.7小时。

代谢物半衰期：约4小时（显著延长作用时间）。

排泄方式：72小时内约43.8％的给药剂量经尿液排出（原形药占比＜6％）。

贮存方法

温度控制：原包装密封存放于20°C–25°C环境，短期携带允许15°C–30°C。

防护要求：避光防潮，避免与挥发性溶剂共同存放。胶囊吸湿后可能软化变形，需立即停用。

研发公司

HRA Pharma Rare Diseases（法国沙蒂永）