肺动脉高压新药波生坦效果如何？

波生坦（Bosentan）是一种双重内皮素受体拮抗体 , 具有对内皮素受体 A(ETA) 和内皮素受体 B(ETB) 受体的亲和作用，其可降低肺和全身血管阻力 , 逆转肺血管和右心室肥大 , 从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。在动物肺纤维 化模型中 , 波生坦还能减少胶原沉积。

国外曾报道过13例接受波生坦治疗的先心病合并肺动脉高压患者，随访 5 年得出长期波生坦治疗先心病合并肺动脉高压患者是安全的，能够改善患者的临床症状。一项74 例先心病合并肺动脉高压患者（其中合并唐氏综合征 18 例 ）给予波生坦治疗 1 年的研究中，患者的心功能分级、6 min 步行距离、血液动力学均较前明显改善。

另外，国外研究者还曾给予 59 例先心病合并肺动脉高压的儿童患者（其中合并唐氏综合征 18 例 ）波生坦治疗后发现，波生坦治疗先心病合并肺动脉高压儿童是安全、有效的。另一项研究也显示，长期波生坦治疗可改善成人艾森曼格综合征伴唐氏综合征患者的运动耐量和运动后的氧饱和度。国内一项研究给予 34 例先心病合并肺动脉高压患者波生坦治疗24 周，患者的心功能分级较前明显改善，平均肺动脉压和肺血管阻力较前下降。

以上结果表明，先心病伴肺动脉高压患者对波生坦耐受良好，治疗后运动耐量和血液动力学明显改善。国内另有研究显示，波生坦治疗 6 个月可缓解先心病相关肺动脉高压患者的症状，降低肺动脉压力，改善运动耐量和心功能分级，而肝、肾功能没有明显的变化。

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