波生坦功效和作用

波生坦（Bosentan）作为第1个研发并应用于临床的内皮素受体拮抗剂，目前广泛应用于肺动脉高压（PAH）的治疗。单药治疗方面，波生坦可以改善特发性肺动脉高压、结缔组织病相关性肺动脉高压患者的运动耐量、血流动力学状态和长期生存率。

首次报道的PAH患者口服波生坦（即全可利）的随机、双盲、安慰剂对照试验结果。入选32例特发性肺动脉高压(IPAH)和硬皮病相关性肺动脉高压(SSc—PH)患者，随机给予安慰剂和波生坦62.5 mg bid，维持4周后剂量调整为125 mg bid，维持8周。

结果显示，波生坦治疗组6 min步行距离(6 MWD)增加70 m，而安慰剂组没有明显增加。此外，波生坦还可以改善血流动力学，使心脏指数(CI)平均增加(0.5士0.1)L/min/·m²，而安慰剂组患者的CI反而降低(0.5土0.1)L/min/·m²。

随后，一项大型随机双盲安慰剂对照试验(BREATHE-1研究)再次证实波生坦可改善PAH患者的运动耐量，入选213例PAH患者，其中IPAH患者150例，SSc—PH患者47例，系统性红斑狼疮(SLE)相关性PAH患者16例，随机给予安慰剂(69例)或者波生坦62..5 mg bid，4周后调整为125 mg bid(74例)或250 mg bid(70例)，持续12周。治疗16周后，波生坦治疗组6 MwD增加36 m，但安慰剂组降低8 m。同时，研究发现波生坦还能改善Borg呼吸困难指数和心功能，并明显抑制病情恶化。

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