Bosentan说明书

导读：波生坦用于治疗成人和 3 岁及以上儿童的肺动脉高压（PAH，将血液输送到肺部的血管中的高血压）。波生坦可以提高PAH患者的运动能力并减缓症状恶化。波生坦属于一类称为内皮素受体拮抗剂的药物，它的作用是阻止内皮素的作用，内皮素是一种天然物质，会导致血管狭窄并阻止 PAH 患者的正常血流。适应症波生坦(Bosentan)适用于治疗WHO功能分级II级至IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。对于年龄≥3岁的儿科特发性或先天性PAH患者可改善肺血管阻力（PVR），预计可使运动能力得到改善。禁忌1、对波生坦及所含任何成分过敏者禁用。2、孕妇或未采取充分避孕措施的育龄期妇女禁用，因为波生坦有可能导致重大出生缺陷。3、中度或重度肝功能损伤患者禁用，即Child-Pugh B级或C级患者，因为波生坦及其主要代谢物的暴露量在这些患者中明显增加。4、与环孢素A、格列本脲等药物合并使用时禁用，因为可能增加肝转氨酶升高的风险。患者指导1、患者在使用波生坦治疗期间，必须严格遵守每月1次的肝功能监测方案。2、如果出现肝脏转氨酶升高伴有临床症状或胆红素增高，应立即停止使用波生坦。3、育龄妇女在开始治疗前必须排除妊娠，并在治疗期间采取可靠的避孕措施。4、患者应避免与可能增加波生坦血药浓度的药物合用，如CYP3A4强效抑制剂。5、在治疗期间，如果出现水肿、体液潴留或血红蛋白浓度显著降低等症状，应及时就医。6、对于老年患者、有肝脏损害的患者，剂量应慎重选择。7、患者在停药过程中应逐步减量，并加强病情监测。用药参考波生坦以薄膜包衣片剂或口服混悬液的形式口服给药。用于治疗肺动脉高压时，波生坦成人每日两次，剂量为125mg或250mg。在儿童群体中，12岁以下的患者，波生坦的剂量范围为31.25mg-125mg，每2两次。

导读：波生坦其初始剂量为每天两次，每次62.5毫克，持续四周。随后，剂量应增加至维持剂量，即每天两次，每次125毫克。值得注意的是，增加剂量超过每天两次、每次125毫克，并不会带来更大的疗效，反而可能增加肝脏损伤的风险。因此，在使用波生坦时，患者应严格遵循医生的建议，不要自行调整剂量。波生坦是一种非选择性内皮素受体拮抗剂(ERAs)，能同时作用于内皮素A受体(ETA)和内皮素B受体(ETB)，推荐用于治疗世界卫生组织心功能分级(WHO-FC)II-III级（推荐等级I、WHO-FCIⅣ级（推荐等级IIb）的结缔组织相关性肺动脉高压(CTD-PAH)、先天性心脏病相关性肺高压(CHD-PAH)、特发性肺动脉高压(IPAH)。波生坦是2001年批准的第一个内皮素受体通路靶向药物。剂型强度波生坦片剂有两种规格，分别为62.5毫克和125毫克。62.5毫克片剂为圆形、双凸、橙白色，凹刻有识别标记“62.5”。而125毫克片剂则为椭圆形、双凸、橙白色，同样凹刻有识别标记“125”。患者在使用时应仔细核对片剂规格和标记，确保按医嘱正确用药。此外，还需注意用药剂量和用药时间，避免过量或漏服，以保障治疗效果和用药安全。成人用量对于年龄大于12岁的患者，波生坦的起始剂量为每日两次口服，每次62.5毫克。对于体重大于40千克的患者，经过4周的初始治疗后，剂量应增加至每日两次口服，每次125毫克。需注意，增加剂量需谨慎，超过每日两次、每次125毫克的剂量并不会带来更大的疗效，反而可能增加肝脏损伤的风险。因此，患者应严格遵循医嘱，确保用药安全和有效。儿童用量波生坦的剂量需根据患者的年龄和体重进行个性化调整。对于年龄≥12岁且体重≥40千克的患者，起始剂量为每日两次62.5毫克，随后增至每日两次125毫克。而年龄≥12岁但体重≤40千克的患者，则维持每日两次62.5毫克的剂量。对于年龄≤12岁的患者，剂量需根据体重细分，从16毫克至64毫克不等，均为每日两次。以上信息均来源于美国FDA说明书，患者最终用药剂量需要由主治医生来确定。

导读：波生坦片降血压的效果还是十分不错的。研究结果显示,原发性高血压患者单用波生坦0.1或2.0g/d,4周后降压效果有统计学意义，且与依那普利的降压效果相当。肺动脉高压(PAH)是一种致残率和病死率很高的疾病，被称为心血管系统的癌症。波生坦片于2001年在美国和加拿大被批准上市，于2007年在中国上市。药理作用波生坦片在体内部分向活性产物羟基波生坦代谢，一方面具有对内皮素A受体的亲和作用,另一方面还具有对内皮素B受体的亲和作用﹐属于一种双重内皮素受体拮抗剂,能够促进肺及全身血管阻力的降低,在不将心率提升的情况下将心脏输出量增加。在Ⅲ期、Ⅳ期动脉性肺动脉高压患者的治疗中应用。治疗效果Lee YH团队对7项RCTs研究进行Meta分析结果表明，波生坦组较对照组能显著提高PAH 患者的6分钟步行距离(6MWD),降低平均肺动脉压力(mPVR)，改善心功能，且波生坦组的临床恶化率明显低于对照组。Kuang HY学者等的一项Meta分析结果表明波生坦能改善先天性心脏病性肺动脉高压(CHD-PAH)患者的低氧血症,远期随访PVR和mPAP也明显下降。副作用肝脏损害是波生坦的常见不良反应，用药期间需门诊随访肝功能，其他常见不良反应有水肿、头晕、视物模糊、咳嗽、贫血，且因致畸性禁用于孕妇。注意事项服用波生坦片期间，患者可能出现多种不良反应，需密切关注并采取相应措施。液体潴留是其中之一，如症状明显，可能需进行医疗干预。特别值得警惕的是肺小静脉闭塞病，若出现肺水肿迹象，应高度怀疑与此相关，并考虑停药以避免病情恶化。TRACLEER还可能导致精子数量减少，对生育能力产生影响，因此，有生育需求的男性患者需提前了解并做好相应准备。同时，血红蛋白和血细胞比容下降也是常见的副作用，建议在治疗的1个月和3个月后进行监测，之后每3个月监测一次，以确保患者血红蛋白水平处于安全范围。

波生坦和司来帕格均可用于治疗肺动脉高压，但它们分别属于不同的药物类别，因此这两种药物是否能一起使用，需要根据患者的具体情况在医生的专业指导下明确。波生坦波生坦是第一个被食品药品监督管理局批准用于治疗肺动脉高压的内皮素（ET）受体拮抗剂。应用波生坦可改善PAH患者的运动功能、改善心脏功能、缓解呼吸障碍等症状，延长生存期。在世界卫生组织III级和IV级肺动脉高压患者中，波生坦已证明可改善呼吸困难和运动耐量。ET在不同血管疾病的病理生理学中也发挥着重要作用。因此，波生坦还可能改变许多其他疾病的结果，如心力衰竭、高血压、缺血性心脏病和肾病以及脑血管疾病。司来帕格司来帕格是一种口服活性的、同类首创的选择性前列环素IP受体激动剂。最近，司来帕格在欧盟获得批准，用于长期治疗世卫组织功能分级（FC）II级或III级成年患者的肺动脉高压（PAH），作为内皮素受体拮抗剂或磷酸二酯酶5型抑制剂控制不充分的患者的联合疗法，或作为单药用于不适合这些疗法的患者。在美国，司来帕格用于治疗肺动脉高压，以延缓疾病进展并降低因肺动脉高压住院的风险。在大型随机安慰剂对照GRIPHON研究中，与安慰剂相比，司来帕格显著降低了PAH患者的全因死亡或PAH相关并发症的主要复合终点风险。波生坦和司来帕格是否可以一起使用肺动脉高压(PAH)是以肺血管阻力增加导致右侧心力衰竭的进行性疾病。波生坦属于内皮素受体拮抗剂，而司来帕格则是前列环素受体激动剂。而且波生坦不仅是CYP3A4和CYP2C9的底物，还是cyp3a4和cyp2c9的诱导剂。因此，预计可能会发生许多药物相互作用，可能会增加药物的副作用风险，或者影响药物的效果。因此如果患者需要服用司来帕格，考虑同时使用波生坦和司来帕格之前，应当咨询医生或药师，由他们评估两种药物联合使用的利弊，并基于患者的健康状况和治疗反应做出专业判断。总结建议肺动脉高压患者平时低盐、低脂饮食，避免食用富含胆固醇的肥肉、动物内脏、鱼子、鱿鱼、蛋黄等。在使用波生坦或者司来帕格治疗期间，应严格遵医嘱用药，与任何药物联用前都应该咨询医生，了解药物之间是否存在相互反应，以免影响治疗效果。相关热文推荐：赛普替尼的治疗优势有哪些？