菲达替尼又称Fedratinib、Inrebic,用于治疗中高危原发性骨髓纤维化(MF)及继发于真性红细胞增多症(PV)或原发性血小板增多症(ET)的骨髓纤维化。
菲达替尼原研药由美国施贵宝公司生产,目前尚未在中国大陆正式上市,也未纳入医保。
患者可前往已上市国家的医疗机构或授权药房购买原研药,需提供医生开具的处方及诊断证明,原研药规格为100mg×120粒,价格约2683美元一盒。
部分正规线上购药平台和国外药店直接合作,可以在国内售卖菲达替尼。患者需在线提交处方,购买时需核实平台资质,查看药品批号与防伪标识,避免购买假冒产品。
菲达替尼的服用需结合个体化方案,以下为关键指导内容:
基线血小板计数≥50×10⁹/L的患者推荐剂量为400mg/日,每日1次口服,可空腹或随餐服用。随餐服用可减少恶心、呕吐的发生率,但需避免葡萄柚或含CYP3A4抑制剂的食物。
若漏服,次日按原计划服药,不可补服或加倍剂量。与强效CYP3A4抑制剂联用时,剂量需降至200mg/日。若出现4级血小板减少或中性粒细胞减少,需暂停用药至指标恢复,重启时剂量降低100mg/日。
所有患者需每日口服100mg硫胺素(维生素B1),预防韦尼克脑病。治疗前需检测硫胺素水平,缺乏者需补充至正常后再启动治疗。治疗期间若出现意识模糊、共济失调等症状,立即停药并静脉注射硫胺素。
部分患者需特别注意用药风险,以下为具体人群说明。
以下人群需严格评估风险收益比,必要时调整治疗方案:
孕妇禁用,动物实验显示药物可能导致胎儿畸形。哺乳期女性需暂停母乳喂养,药物可能通过乳汁影响婴儿发育。
严重肾功能不全(肌酐清除率15-29mL/min)者剂量需降至200mg/日。轻中度肝功能不全患者无需调整剂量,但需每月监测ALT、AST水平。
65岁以上老年患者无需调整剂量,但需密切监测血液学毒性。18岁以下儿童缺乏安全性数据,禁止使用。
菲达替尼可能引发腹泻、贫血或肝酶升高等症状,轻度腹泻可通过口服洛哌丁胺缓解,严重时需暂停用药并补液。
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参考资料: FDA说明书,FDA更新于2024年7月30日,https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=BasicSearch.process&ApplNo=212327