Kalydeco的用法用量？

Kalydeco(lvacaftor)成人和6岁及以上儿童患者以及2.21个月至 < 6岁儿童患者的推荐剂量并不相同，下文将详细叙述Kalydeco的用法用量。

关于Kalydeco

Kalydeco(lvacaftor)是由美国 Vertex 药物股份有限公司和隶属于囊性纤维化基金会(The Cystic Fibrosis Foundation)的非盈利药物研究机构CFFT共同开发的一种药物。2012年1月31日，Kalydeco正式被FDA批准用于由G551D突变引起的囊性纤维化的治疗。

临床研究表明Kalydeco能显著提高肺部功能，降低汗液中氯离子的水平，使患者体重增加。而且FDA将其列为第一个从根本发病原因上治疗囊性纤维化的药物，而非缓解病症的药物。

成人和6岁及以上儿童患者的推荐剂量

Kalydeco用于成人和6岁及以上儿童患者的推荐剂量为150 mg，每12小时口服一次（每日总剂量为300 mg），与含脂肪食物同服。

1个月至 < 6岁儿童患者的推荐剂量

Kalydeco（口服颗粒）用于1个月至6岁以下儿科患者的推荐剂量基于体重，见表1。Kalydeco与含脂肪食物同服。

表1：1个月至6岁以下儿科患者按体重列出的Kalydeco口服颗粒的推荐剂量

给药信息

Kalydeco片剂或口服颗粒与含脂肪食物同服。示例包括鸡蛋、黄油、花生酱、奶酪披萨、全脂牛奶乳制品（如全脂牛奶、奶酪、酸奶、母乳或婴儿配方奶粉）等。

1、片剂给药说明：整片吞服。

2、口服颗粒剂给药说明

在摄入含脂肪食物前后即刻给予每剂Kalydeco口服颗粒。将每包口服颗粒的全部内容物与一茶匙 (5 mL) 适龄软食或液体（等于或低于室温）混合。一些软食或液体的例子可能包括纯水果或蔬菜、酸奶、苹果酱、水、母乳、婴儿配方奶粉、牛奶或果汁。食物或液体应处于或低于室温。一旦混合，应在1小时内完全消耗本品。

Kalydeco漏服

应告知患者在漏服Kalydeco时应采取的措施：

1、如果在通常服用后6小时内漏服一剂Kalydeco，应指导患者尽快与含脂肪食物同服处方剂量的Kalydeco。

2、如果距离通常服用Kalydeco超过6小时，不应服用漏服的剂量，患者应恢复常规给药方案。

3、应建议患者如果有问题，联系其医疗保健提供者。

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