肝损害患者如何使用Kalydeco(ivacaftor)？

不建议6个月以下任何水平肝损害患者使用Kalydeco(ivacaftor)。对于6个月及以上肝损害患者，与含脂肪食物同服的 KALYDECO 推荐剂量如下：

1、轻度肝损害（Child-Pugh A级）：

（1）小于6个月：不推荐使用KALYDECO。

（2）6个月或以上的患者无需调整剂量。

2、中度肝损害（Child-Pugh B级）：

（1）小于6个月：不推荐使用KALYDECO。

（2）6个月至6岁以下：1包（含25 mg、50 mg或75 mg ivacaftor）口服颗粒，每日一次，基于表1中针对年龄和体重推荐的剂量。

（3）6岁及以上：口服150 mg，每日1次。

3、重度肝损害（Child-Pugh C级）：不应用于6个月以下的患者。6个月及以上的患者应慎用。尚未在重度肝损害（Child-Pugh C级）患者中研究KALYDECO，但预计暴露量高于中度肝损害患者。因此，6个月或以上的重度肝损害患者在权衡治疗的风险和获益后，应谨慎使用降低后的剂量。

（1）0小于6个月：不推荐使用KALYDECO。

（2）6个月至6岁以下：1包（含25 mg、50 mg或75 mg ivacaftor）口服颗粒，每日一次或根据表1中针对年龄和体重推荐的给药频率更低。

（3）6岁及以上：150 mg口服，每日一次或更低频率。