Kalydeco(ivacaftor)是一种处方药，用于治疗囊性纤维化(CF)。通过靶向囊性纤维化跨膜转导调节因子(CFTR)基因上的特定突变，增强CFTR蛋白的功能，从而改善CF患者的呼吸道症状。以下是基于Kalydeco(ivacaftor)FDA说明书内容，整理出来的药品适应症、用法用量、不良反应及注意事项等。内容仅供参考，请谨遵医嘱。

药品称呼

通用名称：ivacaftor

商品名称：Kalydeco

适应靶点

囊性纤维化跨膜转导调节因子(CFTR)基因上的特定突变。

适应症和适应人群

Kalydeco适用于治疗年龄在1个月及以上的囊性纤维化患者，这些患者需至少携带一个对Kalydeco敏感的CFTR基因突变。

规格与性状

规格

150mg*56片/盒。

性状

为浅蓝色、薄膜包衣。每片片剂一面印有“V150”字样，另一面为空白。

主要成分

活性成分：ivacaftor。

辅料：胶体二氧化硅、交联羧甲基纤维素钠、一水乳糖、硬脂酸镁等辅料。

用法用量

1、成人和6岁及以上儿童

每次口服150毫克Kalydeco片剂，每日两次，间隔12小时，随含脂肪的食物一起服用。

2、1个月至6岁以下儿童

根据体重调整Kalydeco口服颗粒剂的剂量，随含脂肪的食物或液体一起服用。

3、漏服处理

若漏服一剂Kalydeco，且距下次服药时间不超过6小时，应尽快补服；

若已超过6小时，则跳过该剂，继续按常规时间服用下一剂，切勿一次服用两剂以弥补漏服的剂量。

具体您可以阅读Kalydeco完整用法用量信息，建议在医生的指导下正确用药。推荐文章：Kalydeco(ivacaftor)的用法用量。

不良反应

1、常见不良反应

Kalydeco可能引起的不良反应包括头痛、咽喉痛、上呼吸道感染、鼻塞、腹痛、鼻咽炎、腹泻、皮疹、恶心和眩晕等。

2、严重的不良反应

包括肝酶升高、过敏反应和可能的白内障等。患者在使用Kalydeco期间应定期进行肝功能和眼科检查。

具体您可以阅读Kalydeco完整不良反应信息，建议在医生的指导下正确用药。推荐文章：Kalydeco(ivacaftor)的不良反应。

注意事项

转氨酶监测：治疗前及第一年每3个月需监测ALT/AST，之后每年一次，若升高超过正常上限5倍应停药并评估是否重启。

超敏反应处理：出现超敏反应症状时应立即治疗，并评估是否继续使用本品。

颅内高压警惕：如出现异常头痛或视觉障碍等疑似颅内高压症状，应立即停药并就医，监测至症状缓解，尤其注意维生素A水平升高者风险更高。

避免CYP3A诱导剂：强效CYP3A诱导剂(如利福平、圣约翰草)会显著降低kalydeco疗效，禁止合用。

儿科白内障筛查：所有儿科患者治疗前须行基线眼科检查，并在治疗期间定期随访以监测白内障风险。

特殊人群用药

【孕妇】由于人类妊娠期间使用kalydeco的数据有限，动物研究未显示致畸性或对胎儿发育的不良影响，但在妊娠期使用需权衡母体治疗需求与胎儿潜在风险。

【哺乳期女性】未知kalydeco是否分泌至人类母乳中及其对婴儿的影响，动物实验显示其可进入大鼠乳汁，哺乳期使用时需权衡母乳喂养益处与药物对婴儿的潜在风险。

【具有生殖潜力的男性和女性】动物研究在高剂量下提示可能影响生育力，但正常治疗剂量下无影响，使用本品无需特殊限制，但应注意对生殖系统的潜在影响。

【儿童使用】1个月至17岁患者的安全性和有效性已确立，但需注意白内障风险并进行眼科检查；1个月以下婴儿的安全性和有效性尚未确定，不推荐使用。

【老年人使用】囊性纤维化主要影响儿童和年轻人，65岁及以上患者的反应数据不足，使用时应谨慎评估个体情况。

【肾功能损害】轻至中度肾功能损害患者无需调整剂量，重度损害或终末期肾病患者使用需谨慎考虑。

【肝功能损害】1个月至6个月以下肝功能损害患者不推荐使用；6个月以上轻度损害无需调整剂量，中度损害需减量，重度损害需谨慎权衡利弊并降低剂量。

禁忌症

尚不明确。

药物相互作用

CYP3A抑制剂

Kalydeco是CYP3A的敏感底物。与强效CYP3A抑制剂(如酮康唑、伊曲康唑、泊沙康唑、伏立康唑、泰利霉素、克拉霉素)同服，Kalydeco暴露量显著增加；与中度CYP3A抑制剂(如氟康唑、红霉素)同服，Kalydeco暴露量升高3倍。含葡萄柚的食物或饮料可能中度抑制CYP3A，增加Kalydeco暴露量，治疗期间需避免食用。

CYP3A诱导剂

与强效CYP3A诱导剂(如利福平、利福布汀、苯巴比妥、卡马西平、苯妥英、圣约翰草)同服，Kalydeco暴露量显著降低约9倍，可能降低疗效，不推荐合并使用。

环丙沙星

与环丙沙星同服对Kalydeco暴露量无影响，无需调整剂量。

CYP2C9底物

Kalydeco可能抑制CYP2C9，与华法林同服时需监测国际标准化比值(INR)；与格列美脲、格列吡嗪合用时需谨慎。

CYP3A和/或P-gp底物

Kalydeco及其代谢产物M1可能抑制CYP3A和P-gp，与敏感CYP3A底物(如咪达唑仑)或敏感P-gp底物(如地高辛)同服时，可能增加后者暴露量，延长其治疗效果和不良反应持续时间。与地高辛、环孢素、他克莫司等合用时，需谨慎并进行适当监测。

药物过量

Kalydeco过量的处理措施尚不明确。若发生过量，应立即就医。

药代动力学

吸收：健康志愿者在进食状态下口服单剂150mg本品后，血药峰浓度(Tmax)约在4小时达到，曲线下面积(AUC)均值为10600(±5260)ng・hr/mL，峰浓度(Cmax)均值为768(±233)ng/mL。

分布：kalydeco的血浆蛋白结合率约为99%，主要结合于α1-酸性糖蛋白和白蛋白，不与人类红细胞结合。

消除：单剂给药后，kalydeco的表观终末半衰期约为12小时。健康受试者与CF患者的表观清除率(CL/F)相似，150mg剂量下健康受试者的CL/F均值为17.3(±8.4)L/hr。

代谢：kalydeco在人体内广泛代谢，主要通过CYP3A酶代谢。

排泄：口服给药后，kalydeco经代谢转化后主要通过粪便排泄(占总剂量的87.8%)，主要代谢产物M1和M6占排泄总剂量的约65%(M1占22%，M6占43%)，原形药物经尿液排泄量可忽略不计。

贮存方法

密封，置于20℃-25℃室温下储存，允许短期偏离至15℃-30℃。

研发公司

美国Vertex(美国福泰制药)