依利格鲁司用法用量,怎么服用？

依利格鲁司是由赛诺菲公司和它旗下的健赞公司共同研发的一种葡萄糖苷酰鞘氨醇（葡萄糖脑甘脂的一种，在溶酶体中的贮积会表现为戈谢病）的结构类似物。在2014年8月获得了FDA 的批准上市，并获得了罕用药的资格。戈谢病是一种罕见的遗传性疾病，由于缺乏葡糖脑苷脂酶而引起脂肪在脾脏、肝脏及骨髓聚积，主要特征包括肝脏及脾脏肿大和贫血。本品通过抑制脂肪形成的代谢过程而减少脂肪的产生。那么，依利格鲁司用法用量,怎么服用？

依利格鲁司用法用量

在CYP2D6中间代谢物（IMs）和广泛代谢物（EMs）中，推荐剂量为84mg依利格鲁司每天两次。在CYP2D6弱代谢者（PMs）中，推荐剂量为每日一次84mg依利格鲁司。

依利格鲁司怎么服用

依利格鲁司特的服用方式为口服，服用后可以抑制葡萄糖苷酰鞘氨醇合成酶的活性，从而降低患者体内溶酶体中的葡萄糖苷酰鞘氨醇含量，改善患者的症状。研究表明依利格鲁司特的生物利用度很高，并且毒性较低。

通过Ⅰ期临床研究显示，进行试验的健康受试者口服了该药物后，血浆中的葡萄糖苷酰鞘氨醇含量显著降低。而在II 期临床试验中，研究者发现受试的I型戈谢病患者的脾脏体积出现了明显的缩小，血红蛋白浓度及血小板数有明显提高，疗效显著。

另外，建议患者在使用依利格鲁司时要严格按照医嘱进行用药，切勿听信网络上不良信息轻易的增加或者减少自己的用药剂量，这并不利于整体的治疗，也很容易形成不必要的麻烦。

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