肝豆状核变性的治疗用药-曲恩汀

肝豆状核变性( wilson's病,简称WD)为常染色体阴性遗传病,是由ATP7B基因突变导致机体铜代谢异常,过量的铜沉积在肝脏和脑等组织中所引起一系列临床表现的综合征。其发病率约3/10000,以儿童和青少年为主,是常见的遗传性肝病之一。曲恩汀可有效治疗WD,特别是那些对青霉胺治疗不耐受或不适宜青霉胺治疗的患者或以肝硬化失代偿起病的患者,也有曲恩汀治疗后出现神经系统症状加重的报道,但发生率较青霉胺低。

曲恩汀用量一般为750 ~1500mg/d,分2~3次给药;维持治疗一般用量为750 mg/d 或1000mg/d,小儿用量按20 mg/( kg/d)计算,总量不超过250 mg/d,分2~3次给药。一般应在饭前1h或饭后2h服药。使尿铜维持在200 ~ 500 ug/d。

除肝移植外,所有WD的治疗都是终生维持不间断的。治疗监测非常重要,常规随访监测包括血清铜、血清CPN、肝生化指标、全血细胞计数、尿液分析(特别是螯合剂治疗的患者),定期体检至少每年2次。曲恩汀常见的副作用为：急性胃炎、食欲减退、可引起缺铁性贫血、腹部疼痛、偶见胃灼热、肌痛、皮疹等。如果您现在正在使用曲恩汀，小编这边建议患者一定要按照医嘱进行正确的用药，部分患者总以为只要增加药物剂量就可以提高药物本身的效果，也以为只要减少药物剂量就可以减少副作用的发生，但实际并不是这样的，如果私自更改药物剂量，可能会引起更多不良反应，因此不要盲目用药。

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