尼达尼布治疗肺纤维化的疗效如何呢？

尼达尼布是目前治疗特发性肺纤维化（IPF）的首选药物，尼达尼布是小分子酪氨酸激酶抑制剂，能抑制多种受体酪氨酸激酶(RTKs)和非受体酪氨酸激酶(nRTKs)。2014年，尼达尼布获得美国FDA治疗特发性肺纤维化（IPF）的突破性疗法认定，并已批准上市。

一项临床试验分析了尼达尼布治疗特发性肺纤维化的疗效，结果显示，尼达尼布可使绝大多数IPF患者人群获益于疾病进展的减缓，表现为患者的肺功能降幅减少50%。

临床试验INPULSIS-ON试验，纳入734名患者肺纤维化进行分析。试验证实维加特延缓特发性肺纤维化（IPF）疾病进展的疗效可达四年以上，且具有持续的安全性。

肺功能的描述性疗效评估显示，在192周时间内用力肺活量（FVC）年下降率为-135.1mL/年。这一数据与INPULSIS试验中服用尼达尼布患者的FVC年下降率（服用尼达尼布的患者为-113.6 mL/年）一致。临床试验数据显示，使用安慰剂的IPF患者以及入组时轻中度肺功能损伤的患者的FVC下降约为一年200ml。

2019年9月，尼达尼布在美国获批用于延缓系统性硬化症相关间质性肺病（SSc-ILD）成人患者的肺功能下降。这一认定是基于一项名为INBUILD的随机，双盲，含安慰剂对照组的3期临床试验，该试验旨在评估尼达尼布在治疗进行性纤维化间质性肺病患者中的安全性，耐受性和疗效。试验数据显示，在第52周，通过患者用力肺活量（FVC）的评估，尼达尼布的治疗使患者的肺功能下降幅度减少了57%，达到试验的主要终点。尼达尼布在试验中延缓了多种进行性纤维化间质性肺病患者的疾病进展速度。