曼托坦治疗肾上腺肿瘤疗效如何？

曼托坦可改变人体内肾上腺皮质内泌素(corisol)在肾脏以外的代谢；虽然皮质类固醇的血浆中浓度没有下降，但17-羟皮质类固醇(17-hydroxy corticosteroid)的测定值则降低。曼托坦显然会增加6-B-羟基肾上腺皮质内泌素(6-B-hydroxyl cortisol)的形成。曼托坦治疗无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症。对不能手术切除或有远处转移的肾上腺皮质癌有效。今天咱们就来了解一下曼托坦治疗肾上腺肿瘤疗效如何？

曼托坦试验研究结果显示26名患者（20.5％）出现客观反应，其中3名患者完全缓解。总体而言，中位PFS为4.1个月（范围1.0-73），中位OS为18.5个月（范围1.3-220）。多变量分析显示两个主要预后因素：低肿瘤负荷（<10个肿瘤病变）：进展和死亡的风险比（HR）分别为0.51（p = 0.002）和0.59（p = 0.017）；曼托坦在迟发晚期复发时开始：HR分别为0.35（p <0.001）和0.34（p <0.001）。因此，初次诊断后，67％的低肿瘤负荷和曼托坦（lysodren）起始≥360天的患者获得临床益处（稳定疾病> 180天）。达到曼托坦水平> 14 mg / l的患者OS显着更加。研究表明尽管客观回应率为20.5％，比先前报告的略低。但是，超过20％的患者经历了长达1年的疾病控制。总体而言，迟发诊断晚期疾病和低肿瘤负荷的患者可能特别受益于曼托坦单药治疗，而早晚期疾病和高肿瘤负荷的患者可能是曼托坦和细胞毒性药物联合治疗的更好候选者。

曼托坦治疗肾上腺肿瘤客观有效率为34%～61%，中位缓解期6～7个月。对功能性肾上腺皮质癌，可使皮质功能亢进症状缓解，肿瘤缩小，延长生命。此外，也可用于肾上腺皮质增生或肿瘤所致的库欣综合征（皮质醇增多症）。

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