曲恩汀和青霉胺哪个效果更好？

肝豆状核变性又称Wilson病(WD),是一种常染色体隐性遗传病﹐由位于13号染色体上的 ATP7B基因突变引起铜(Cu)排泄减少。目前治疗肝豆状核变性(WD)的药物包括传统鳌合剂(青霉胺、曲恩汀、二羟丙磺酸钠及二羟丁二酸),增加尿Cu排泄;锌盐及新型鳌合剂(四硫代钼酸铵﹑双胆碱四硫钼酸盐),减少Cu的消化道吸收。目前指南建议使用螯合剂(青霉胺和曲恩汀)作为有症状WD患者的首选治疗。那么，曲恩汀和青霉胺哪个效果更好？

曲恩汀和青霉胺哪个效果更好

1、AASLD及EASL均指出,对有症状WD患者的初始治疗为给予青霉胺或曲恩汀等螯合剂,相比之下曲恩汀的耐受性较好。Vieira等指出,由于青霉胺作为一线鳌合剂治疗的不良反应,一半的患者改用曲恩汀治疗。Ala等提出,曲恩汀1次/d单一用药可明显提高治疗的依从性。

2、EASL及AASLD均指出,将青霉胺﹑曲恩汀及锌剂应用于神经型WD患者的初始治疗,均会出现神经症状恶化的表现,而以青霉胺最为严重。

3、Seessle 等亦指出,与使用锌(0/58)或曲恩汀(0/58)的患者相比,使用青霉胺治疗的患者(6/91 ,6%)）更容易发生自身免疫性疾病。Sini 等指出,与应用锌剂治疗的患者(0/3)相比,应用青霉胺治疗的患者(1/14，7%)进展为肝硬化的概率更高。

曲恩汀和青霉胺如何选择

综上所述，虽然曲恩汀和青霉胺各有优缺点，但是在威尔森病患者的治疗过程中，建议选择何一种药物，需要根据患者的具体情况来做出决定，同时在药物治疗过程中一定要对副作用问题做足准备工作。

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