囊性纤维化有肝损害可以用Kalydeco治疗吗

2024年Kalydeco(ivacaftor)123600元左右一盒。Kalydeco(ivacaftor)是一种囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)增效剂，临床主要用于治疗囊性纤维化。截止到2024年1月4号，Kalydeco(ivacaftor)还没有在中国上市，国内并不能购买到，也没有价格方面的信息。2012年1月份，Kalydeco(ivacaftor)在美国上市，此外，其他海外上市的国家还有英国、德国、加拿大、法国等，据了解，海外市场上，Kalydeco(ivacaftor)有75mg/50mg/100mg三种规格，大概123600元一盒。

服用Kalydeco(ivacaftor)期间应避免饮用。由于CYP3A抑制剂可能会与Kalydeco(ivacaftor)发生相互作用，影响药物的吸收以及药效发挥，甚至会引起药物不良反应。而葡萄柚汁中含有一种或多种中度抑制CYP3A的组分，Kalydeco(ivacaftor)与葡萄柚汁联合给药可能增加Kalydeco(ivacaftor)的暴露量。因此，服用Kalydeco(ivacaftor)期间应避免饮用含葡萄柚的食物或饮料。此外，需注意是的，Kalydeco(ivacaftor)与含脂肪的食物同服可增加药物的暴露量，因此，Kalydeco(ivacaftor)应该与含有脂肪的食品同用，例如鸡蛋、花生酱、黄油、奶酪披萨、全脂牛奶等全脂乳制品等。

不建议6个月以下任何水平肝损害患者使用Kalydeco(ivacaftor)。对于6个月及以上肝损害患者，可遵医嘱使用Kalydeco(ivacaftor)。对于6个月及以上肝损害患者，Kalydeco(ivacaftor)推荐剂量如下：一、轻度肝损害：（1）小于6个月：年龄小于6个月的患者，不建议使用Kalydeco(ivacaftor)。（2）6个月或更大的患者不需要调节给药剂量。 二、中度肝损害：（1）小于6个月：年龄低于6月龄的患儿不建议使用Kalydeco(ivacaftor)。（2）6个月至6岁：对于6个月到6岁的患儿，每天一次，每次1包口服颗粒。（3）6岁及以上：对于6岁及以上患者，每天一次，每次口服150mg。 三、重度肝损害：小于6个月的病人不能使用Kalydeco(ivacaftor)，6月龄或以上的重度肝损害患者在评估治疗的风险和获益后，应谨慎使用降低后的剂量。

1、片剂：如果患者为成人或者年量较大的儿童患者，不存在吞咽苦难的情况，可选择片剂服用。片剂为150 mg，淡蓝色，薄膜包衣，胶囊形片剂。服药时患者应用水整片吞服，不可将片剂掰碎、碾压、压碎等。2、颗粒：如果患者年龄较小，例如为6月龄，吞咽片剂较为困难，可能存在一定危象，此时可选择口服颗粒。但应注意，口服颗粒应与脂肪同服，例如鸡蛋、奶酪、牛奶等，有利于药物更好的吸收。总之，不管患者选择哪种剂型，都应在医生的指导下正确使用。

1、医院和诊所：患者应首先咨询专业医生，根据病情评估是否适合使用索托拉西布。如果适用，医生会在医院或诊所开具处方。之后可以在医院药房或诊所直接购买，这是最直接和最可靠的方式。2、药品零售药房：在某些国家和地区，索托拉西布也可能通过零售药房渠道供应，但需要凭医生处方购买。确保选择正规、有资质的药房，避免非正规渠道购药。3、官方授权的线上平台：部分国家和地区的制药公司可能会通过其官方网站或官方合作的线上平台销售药品。购买时需上传医生处方，并注意检查网站的官方认证和安全性。4、海外医疗服务：对于尚未在本地上市的地区，可通过正规的海外医疗服务机构协助购买，但同样需要基于医疗专业人士的评估和处方。温馨提示：在购买和使用索托拉西布前，务必获得专业医疗意见，严格遵照医嘱，并通过合法途径获取药品，以保障治疗的安全性和有效性。切勿通过无资质的个人或网站购买，以免购得假冒伪劣产品。

购买孟加拉版或其他国家的索托拉西布仿制药时，可通过以下途径购买：1、医院或诊所：部分国家或地区的医院和诊所可能可以直接开出处方并提供国际认可的仿制药。咨询您的主治医生，了解是否可以通过正规医疗渠道获得。2、正规海外医疗服务机构：一些合法注册的海外医疗服务公司能够帮助患者联系并购买到国外的正版仿制药。这些机构通常会要求您提供有效的医疗处方，并协助处理国际运输等事宜。3、官方授权的线上药店：部分孟加拉或其他国家的制药公司可能通过其官方网站或官方授权的线上药店直接销售药品。购买前，请仔细核对网站的合法性，确认其是否为制药公司的正式合作伙伴。无论通过哪种途径购买，都应确保药品具有可追溯的批号，最好能验证药品的真伪。部分制药公司提供在线验证服务，可以通过输入包装上的验证码来验证药品的真伪。

索托拉西布作为一种针对KRAS G12C突变的靶向治疗药物，目前市场上存在不同版本，主要包括以下两种仿制药版本以及一种原研药版本：1、孟加拉珠峰版：由孟加拉珠峰制药公司生产，规格通常为120mg*56粒/瓶/盒，价格大约为4000元人民币。这是原研药的仿制版本，旨在提供与原研药相似的成分和疗效，但价格更加亲民。2、老挝卢修斯版：由老挝卢修斯制药公司生产，规格同样为120mg*56粒/瓶/盒，价格约为1560元人民币。这也是原研药的仿制品，保证了与原研药相近的治疗效果，同时因为是仿制药，所以价格更为经济。3、德国版：德国版索托拉西布是原研药，规格为120mg*240粒/瓶/盒，价格因为购买方式所不同，通过香港韵达获取43980元左右一盒，德国直邮获取50000元左右一盒。需要注意的是，药品的价格和供应情况可能会随时间、汇率等变化，且在不同地区可能有所不同。在选择使用任何版本的索托拉西布时，患者应考虑医生的建议、药品的可获取性、个人经济能力以及确保药品来源的合法性和安全性。

索托拉西布有三种版本，不同版本的厂家不同、药物价格也不同，但是药物的成分、作用等是相同的。1、老挝版：老挝版索托拉西布是由卢修斯药厂生产的，是仿制药，价格比较便宜，一盒售价在1560元左右，一盒56粒。2、孟加拉版：孟加拉版索托拉西布是由珠峰制药厂生产，也是索托拉西布的仿制药，价格比老挝版贵一些，同样规格的，售价在4000元左右。3、德国版：德国版索托拉西布价格昂贵，一盒240粒，每粒120mg，售价在43980元-50000元左右。患者可以根据自身情况以及医生的建议选择不同版本的药物治疗，还用严格遵医嘱治疗，以免使用不当危害身体健康。