鲁索替尼如何服用？

鲁索替尼（jakavi）是一类非常安全有效的治疗原发性骨髓纤维化（PMF）的药物，97.3%的患者可实现脾脏大小的回缩，且大约一半的患者脾脏缩小容积达35%以上。3年的临床研究表明，这类JAK2抑制剂不但可以显著改善患者的生活质量，而且与最佳治疗相比，应用鲁索替尼可降低约56%的死亡风险。

另一方面，针对鲁索替尼治疗骨髓纤维化是否能够延缓疾病早期进展、并实现逆转的讨论，一项尚未发表的rethink研究表明，鲁索替尼似乎可以延缓疾病进展，并改善骨髓纤维化程度。JAK2抑制剂2017年在美国、2018年在欧洲相继获批应用于真性红细胞增多症的治疗。那鲁索替尼如何服用？

起始剂量：

对于血小板计数> 20万/ mm³的患者，对于血小板计数在100,000 / mm³和200,000 / mm³

之间的患者，MF的推荐起始剂量为15mg，每日20mg 。PV中推荐的起始剂量为10毫克，口服每天两次。

有限的信息推荐血小板计数在50,000 / mm³和<100,000 / mm³之间的患者的起始剂量。这些患者最大推荐起始剂量为5 mg，每日2次，应谨慎滴定。

剂量修改：

剂量可以根据安全性和疗效进行滴定。对于小于50,000 / mm³的血小板计数或绝对嗜中性粒细胞计数小于500 / mm³，应停止治疗。在PV中，当血红蛋白低于8 g / dl时，治疗也应中断。在高于这些水平的血液计数恢复之后，可以以5mg每天两次重新开始给药，基于仔细监测完整的血细胞计数（包括白细胞计数差异）逐渐增加。

如果血小板计数低于100,000 / mm³，应考虑减少剂量，目的是避免血小板减少症的剂量中断。在PV中，如果血红蛋白降低到低于12 g / dl，还应考虑剂量减少，如果降低到10 g / dl以下，建议使用剂量减少量。

如果功效被认为不足，血细胞计数足够，则剂量可以每天最多增加5毫克，最多25毫克，每日两次。

起始剂量不应在治疗的前四周内增加，此后增加不得超过2周的间隔。

鲁索替尼的最大剂量为25mg，每日两次。