Kygevvi(Doxecitine and doxirbitmine)的用药注意事项

Kygevvi(Doxecitineanddoxirbitmine)是一种由两种嘧啶核苷组成的口服复方制剂，2025年获美国FDA批准，用于治疗症状起病年龄≤12岁的胸苷激酶2缺乏症成人及儿童患者。

Kygevvi(Doxecitineanddoxirbitmine)用药前注意事项

1、基线评估与筛查

(1)、肝功能检测：必须在首次Kygevvi给药前完成ALT、AST及总胆红素基线水平检测，作为后续肝毒性监测的参照依据。

(2)、肾功能评估：中重度肾功能损害（eGFR15-59mL/min/1.73m²）患者药物暴露量显著升高，但无法对两种成分分别调整剂量，不推荐使用。

(3)、妊娠状态确认：育龄女性用药前须确认妊娠试验阴性。

2、按体重计算剂量

(1)、起始剂量：260mg/kg/日。

(2)、进阶剂量：520mg/kg/日。

(3)、维持剂量：800mg/kg/日。

滴定节奏：每一剂量水平至少维持2周，确认耐受后方可增量。

日剂量分3次服用，每次间隔约6小时（允许±2小时），必须随餐服用（高脂餐可显著提高暴露量）。

图片来自公开渠道（如FDA官网、原研药厂官网等），仅供参考。

Kygevvi(Doxecitineanddoxirbitmine)用药期间注意事项

1、每日配制规范

每日早晨配制一日量，分3次服用。

2、配制后储存

室温（20-25℃）或冷藏（2-8℃）均可，须在16小时内完成3次给药，逾期必须废弃。

3、不良反应监测

(1)、肝酶升高：若出现食欲减退、右上腹痛、尿色加深、黄疸等肝损伤征象，立即暂停给药并复查肝功能，待恢复至基线或新稳态后，以末次耐受剂量重启，如加重或持续不缓解，永久停药。

(2)、胃肠道反应：腹泻/呕吐持续数日不缓解须立即就医，同时补液、纠正电解质紊乱。

Kygevvi(Doxecitineanddoxirbitmine)用药后注意事项

1、每次给药后清洁（第1、2次）

(1)、量杯：冷水冲洗、擦干，旋紧于混合瓶，室温或冷藏存放。

(2)、注射器：冷水抽吸冲洗→拆下活塞与筒体→流水冲洗→自然晾干后重新组装。

2、全天给药结束收尾（第3次后）

(1)、余液处理：全部倒入水槽废弃，严禁留至次日。

(2)、深度清洁：从量杯中取出密封圈，混合瓶、量杯、密封圈手洗（温水+洗洁精+软刷）。彻底晾干后，密封圈薄边朝向凹槽装回量杯，注射器按前述方法清洗晾干。

(3)、收纳：所有套件存放于清洁、干燥、儿童不可及处。

3、长期监测与随访

(1)、肝功能：每年至少复查1次，出现症状随时加测。

(2)、肾功能：基线中重度受损者已不建议用药；用药期间若出现肾功能下降，重新评估风险与获益。