治疗前重要建议

所有患者在开始接受Kygevvi治疗前，均需检测基线转氨酶水平，具体包括丙氨酸氨基转移酶(ALT)和天冬氨酸氨基转移酶(AST)，同时检测总胆红素水平。

推荐剂量

Kygevvi推荐剂量按患者体重计算，分为起始剂量、中间剂量和维持剂量三个等级，具体如下：

起始剂量：每日260mg/kg，由130mg/kg多塞西汀与130mg/kg多核糖汀组成。

中间剂量：每日520mg/kg，由260mg/kg多塞西汀与260mg/kg多核糖汀组成。

维持剂量：每日800mg/kg，由400mg/kg多塞西汀与400mg/kg多核糖汀组成。

患者需在当前剂量下至少治疗2周，依据耐受性逐步滴定至下一剂量等级。Kygevvi需口服给药，每日剂量均分3次，与食物同服，每次服药间隔约6小时，允许误差±2小时。

剂量调整与监测

肝功能检测异常

若患者出现疑似肝损伤的症状或体征，需立即暂停Kygevvi治疗。待转氨酶(ALT、AST)及总胆红素水平恢复至基线，或稳定于新的基线水平后，可考虑以末次耐受剂量重启治疗，并根据耐受性逐步加量。若肝损伤症状或体征持续存在或加重，需考虑永久停药。临床需每年监测患者转氨酶及总胆红素水平，必要时可根据临床情况增加监测频次。

胃肠道不良反应

根据腹泻和/或呕吐的严重程度，可降低Kygevvi剂量或暂停治疗，直至症状改善或恢复至基线水平。可尝试以末次耐受剂量重启治疗，并依据耐受性逐步加量。若患者出现持续性或复发性严重腹泻和/或呕吐，需考虑永久停药，同时需监测患者是否脱水，并及时给予电解质补充治疗。

配制

Kygevvi仅可使用ZX2000给药套件进行配制与给药，严禁使用量杯、勺子等家用器具量取剂量，且全程需由成人操作。

配制要求

Kygevvi仅推荐使用室温(20℃-25℃)的水进行溶解，尚未开展其他液体溶解的临床研究，不推荐使用其他液体配制。

每日晨起需配制当日所需的药液，每袋药物需使用40mL水溶解。将规定体积的水倒入混合瓶，再加入所需数量的药粉，旋紧剂量杯后，将混合瓶反复倒置至少20次，直至药粉完全溶解。若仍有药粉残留，需重复倒置操作。

配制后的药液可能出现浑浊现象，且瓶底或瓶口可能残留少量非活性成分药粉，此为正常现象。

给药方法

口服给药

每次给药前，需将密封的混合瓶缓慢反复倒置至少3次，确保药液混匀。

根据单次给药体积，选择剂量杯或口服注射器两种给药方式。

若患者服药后呕吐，或未服完单次全量，无需补服，按原计划服用下一剂即可。

配制后的药液需在16小时内用完，或在完成3次给药后丢弃剩余药液，以先到者为准。

鼻饲管给药

Kygevvi可与多数常用鼻饲管兼容，适用的鼻饲管材质包括不含邻苯二甲酸酯(DEHP)的聚氯乙烯(PVC)、聚氨酯(PUR)及硅胶(SIL)。

遵循鼻饲管制造商的操作说明给药。

使用与鼻饲管兼容的注射器抽取药液，抽取后需立即经鼻饲管给药。

给药后需冲洗注射器及鼻饲管内残留药液，直至无药液残留，单次冲洗水量与鼻饲管的灌注体积相当即可。

同口服给药要求，配制后的药液需在16小时内用完，或在完成3次给药后丢弃剩余药液，以先到者为准。

配制后药液的储存条件

配制后的Kygevvi药液，可在20℃-25℃的室温条件下储存，也可在2℃-8℃的冷藏条件下储存。储存的药液需在16小时内使用，或在完成3次给药后丢弃，以先到者为准。

漏服剂量

若患者漏服一剂，应在记起时尽快补服。但若距离下一次服药时间不足2小时，则无需补服，直接跳过漏服剂量，按原计划服用下一剂。严禁在下次服药时服用双倍剂量。

患者在使用过程中应严格遵医嘱，密切关注耐受情况和不良反应，并定期复查。如有疑问或出现不适，应及时咨询医生或药师。